Criterios
1980 para la
Clasificación de Esclerosis
Sistémica
El American
College of Rheumatology (ACR) ha
definido los criterios, con una
sensibilidad del 97 % y
especificidad del 98 % para
esclerosis sistémica (SSc), y
son los siguientes:
Criterio
Mayor:
Criterios
Menores:
-
Esclerodactilia (solamente
dedos de manos y/o pies)
-
Cicatrices
puntiformes digitales o
pérdida de sustancia en los
pulpejos digitales
-
Fibrosis
pulmonar basal bilateral
Los pacientes
deben cumplir el criterio mayor
o dos de los tres criterios
menores. El fenómeno de Raynaud
es observado en el 90-98 % de
los pacientes con SSc.
Subtipos de
Esclerosis Sistémica
|
|
Difusa |
Limitada* |
|
Compromiso de piel |
Extremidades distal y
proximal, cara, tronco |
Distal de
los codos, cara |
|
Fenómeno
de Raynaud |
Comienzo
dentro de 1 año o al tiempo
de los cambios cutáneos |
Puede
preceder la enfermedad
dérmica por años |
|
Compromiso orgánico |
Pulmonar
(fibrosis intersticial);
renal (crisis hipertensiva
renovascular);
gastrointestinal; cardiaco |
Gastrointestinal;
hipertensión arterial
pulmonar después de 10-15
años de enfermedad en <10%
de pacientes; cirrosis
biliar |
|
Capilares
ungueales |
Dilatación y pérdida capilar |
Dilatación sin significativa
pérdida capilar |
|
Anticuerpos antinucleares |
Anti-topoisomerasa
1 |
Anticentrómero |
* También
referido como CREST (calcinosis,
Raynaud, esofágica dismotilidad,
esclerodactilia, telangiectasia).
Criterios
ABCDCREST para la Clasificación
de Esclerosis Sistémica
-
Autoanticuerpos: anti-centrómero
(CENPs) detectados por
inmunofluorescencia indirecta;
anti-Scl-70 (topoisomerasa I)
detectado por inmunodifusión
doble; anti-fibrillarin
(U3-RNP) detectado por
inmunoprecipitación
-
Fibrosis
pulmonar bibasal detectado por
radiografía de tórax: sombras
lineales o reticulado en panel
de abejas, sobre todo en la
periferia de los pulmones y en
las bases
-
Contractura
en las articulaciones definido
como una limitación permanente
del movimiento articular. El
signo de a plegaria es
detectado cuando un paciente
opone las superficies palmares
de ambas manos con las muñecas
extendidas. El signo es
positivo cuando el paciente es
incapaz de oponer las palmas.
Esto sugiere patología
articular o dérmica, o
acortamiento de los flexores
del antebrazo
-
Engrosamiento dérmico puede
ser definido por el score de
piel de Rodnan modificado, el
cuál utiliza la palpación
clínica de la piel como esta
descripta.
-
Calcinosis
del cutis, la mayoría de las
veces localizada en los dedos,
es por depósitos intra y/o
subcutáneo de hidroxiapatita
que puede ulcerar la piel; y
puede ser detectado por
radiografía, o análisis
cristalográfico o químico
-
Fenómeno de
Raynaud es una palidez súbita
de una estructura acral (por
ej, dedos, mano completa,
dedos del pie, punta de la
nariz, lóbulo de la oreja, o
lengua). El área comprometida
puede subsecuentemente
desarrollar cianosis y, con
re-calentamiento, al tornarse
eritematoso. La determinación
es por la historia del
paciente u observación del
médico
-
Hipomotilidad distal esofágica
que puede ser detectada por
esofagograma cine/video con
bario, realizado en posición
parado y supina. Esofagitis
por reflujo que puede ser
detectado por
esofagogastroduodenoscopía en
las formas de esofagitis
erosiva o esófago de Barret
-
Esclerodactilia es un
engrosamiento y tironeamiento
simétrico de la piel de los
dedos. Antes del desarrollo de
la esclerodactilia puede
presentar una fase de edema
digital no puntiforme de
duración variable. Esto es
definido como incremento no
puntiforme en los tejidos
blandos de los dedos que se
extienden más allá de los
límites normales de la cápsula
articular
-
Teleangiectasias que son
dilataciones maculares
visibles de los vasos
sanguíneos cutáneos
superficiales que colapsan
bajo presión y se llenan
lentamente cunado la presión
es liberada. Las
localizaciones comunes son los
dedos, cara, labios y lengua.
Una
clasificación de SSC definitivo
requiere tres o más criterios.
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Bibliografía:
-
Subcommittee for
Scleroderma Criteria
of the American
Rheumatism
Association
Diagnostic and
Therapeutic Criteria
Committee.
Preliminary criteria
for the
classification of
systemic sclerosis
(scleroderma).
Arthritis Rheum
1980;23:581-90.
[Medline]
-
Nadashkevich O,
Davis P, Fritzler MJ.
A proposal of
criteria for the
classification of
systemic sclerosis.
Med. Sci. Monit.
2004
Nov;10(11):CR615-21.
Epub 2004 Oct 26.
[Medline]
