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Unifying Concepts

[:es]Criterios Diagnóstico para Encefalitis Autoinmune[:en]Diagnostic Criteria for Autoimmune Encephalitis[:]

[:es]La encefalitis es un trastorno inflamatorio grave del cerebro con muchas causas posibles y un diagnóstico diferencial complejo.

Criterios diagnóstico para una posible encefalitis autoinmune

El diagnóstico puede realizarse cuando se cumplen los tres criterios siguientes:

  1. Inicio subagudo (rápida progresión de menos de 3 meses) de deficiencias en la memoria de trabajo (pérdida de la memoria a corto plazo), estado mental alterado o síntomas psiquiátricos.
  2. Como mínimo uno de los siguientes:
    • Nuevos hallazgos focales del SNC.
    • Ataques no explicados por un trastorno de convulsiones conocido previamente.
    • Pleocitosis del LCR (recuento de glóbulos blancos de más de cinco células por mm3)
    • Características de la RNM sugestivas de encefalitis
  3. Exclusión razonable de causas alternativas

Criterios diagnóstico para encefalitis límbica autoinmune definitiva

Se puede hacer un diagnóstico cuando se cumplen los cuatro de los siguientes criterios:

  1. Aparición subaguda (rápida progresión de menos de 3 meses) de déficits de memoria de trabajo, convulsiones o síntomas psiquiátricos que sugieren una afectación del sistema límbico
  2. Anomalías cerebrales bilaterales en la recuperación de la inversión atenuada por el líquido ponderado en RNM-T2 altamente restringida a los lóbulos temporales medios
  3. Al menos uno de los siguientes:
    • Pleocitosis del LCR (recuento de glóbulos blancos de más de cinco células por mm3)
    • EEG con actividad epiléptica o de onda lenta que afecta a los lóbulos temporales
  4. Exclusión razonable de causas alternativas

Criterios de diagnóstico para la encefalomielitis aguda diseminada definida

Se puede hacer un diagnóstico cuando se cumplen los cinco criterios siguientes:

  1. Un primer evento clínico multifocal del SNC de presunta causa desmielinizante inflamatoria
  2. Encefalopatía que no se puede explicar por fiebre.
  3. RNM cerebral anormal:
    • Lesiones difusas, pobremente demarcadas, grandes (> 1-2 cm) que afectan predominantemente a la sustancia blanca cerebral
    • Lesiones hipointensas en T1 en la sustancia blanca en casos raros.
    • Pueden presentarse anomalías profundas de la materia gris (por ej., tálamo o ganglios basales)
  4. No hay nuevos hallazgos clínicos o de RNM después de 3 meses de aparición de síntomas
  5. Exclusión razonable de causas alternativas.

Criterios diagnóstico para la encefalitis por anticuerpos anti-receptor NMDA (N-metil-D-aspartato)

A- Encefalitis por anticuerpos del receptor NMDA probable

Se puede hacer un diagnóstico cuando se cumplen los tres criterios siguientes:

  1. Inicio rápido (menos de 3 meses) de al menos cuatro de los seis grupos principales de síntomas siguientes:
    • Comportamiento anormal (psiquiátrico) o disfunción cognitiva
    • Disfunción del habla (habla apresurada, reducción verbal, mutismo)
    • Convulsiones
    • Trastorno del movimiento, discinesias o rigidez/posturas anormales
    • Disminución del nivel de conciencia.
    • Disfunción autonómica o hipoventilación central.
  2. Al menos uno de los siguientes resultados de estudios de laboratorio:
    • EEG anormal (actividad lenta o desorganizada focal o difusa, actividad epiléptica o cepillo delta extremo)
    • LCR con pleocitosis o bandas oligoclonales
  3. Exclusión razonable de otros trastornos

El diagnóstico también se puede hacer en presencia de tres de los grupos de síntomas anteriores acompañados de un teratoma sistémico.

B- Encefalitis definida por anticuerpos del receptor NMDA
El diagnóstico se puede hacer en presencia de uno o más de los seis grupos principales de síntomas y anticuerpos IgG anti-GluN1, después de una exclusión razonable de otros trastornos.

Criterios diagnóstico para la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff

A- Probable encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff

El diagnóstico puede realizarse cuando se cumplen los siguientes criterios:

  1. Inicio subagudo (progresión rápida de menos de 4 semanas) de todos los síntomas siguientes:
    • Disminución del nivel de conciencia.
    • Oftalmoplejía externa bilateral
    • Ataxia
  2. Exclusión razonable de causas alternativas.

B- Encefalitis definitiva del tronco encefálico de Bickerstaff

El diagnóstico se puede realizar en presencia de anticuerpos IgG anti-GQ1b positivos, incluso si la oftalmoplejía externa bilateral no está completa o no se puede evaluar la ataxia, o si se ha producido una recuperación dentro de las 12 semanas posteriores al inicio.

Criterios diagnóstico para la encefalopatía de Hashimoto
Se puede hacer un diagnóstico cuando se cumplen los seis criterios siguientes:

  1. Encefalopatía con convulsiones, mioclonos, alucinaciones o episodios similares a apoplejías
  2. Enfermedad tiroidea manifiesta subclínica o leve (generalmente hipotiroidismo)
  3. Resonancia magnética cerebral normal o con anomalías inespecíficas.
  4. Presencia de anticuerpos séricos de tiroides (peroxidasa tiroidea, tiroglobulina)
  5. Ausencia de anticuerpos neuronales bien caracterizados en suero y LCR
  6. Exclusión razonable de causas alternativas.

Criterios para la encefalitis autoinmune probable pero con autoanticuerpos negativos

Se puede hacer un diagnóstico cuando se cumplen los cuatro criterios siguientes:

  1. Progresión rápida (menos de 3 meses) de déficit en la memoria de trabajo (pérdida de memoria a corto plazo), estado mental alterado o síntomas psiquiátricos
  2. Exclusión de síndromes bien definidos de encefalitis autoinmune (por ej., encefalitis límbica típica, encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff, encefalomielitis diseminada aguda)
  3. Ausencia de autoanticuerpos bien caracterizados en suero y LCR, y al menos dos de los siguientes criterios:
    • Anomalías en la RNM que sugieren encefalitis autoinmune
    • Pleocitosis del LCR, bandas oligoclonales específicas del LCR o índice de IgG del LCR elevado, o ambos
    • Biopsia cerebral que muestra infiltrados inflamatorios y excluye otros trastornos (por ej., tumor)
  4. Exclusión razonable de causas alternativas.

 

 

Bibliografía:

  1. Graus F, Titulaer MJ, Balu R, Benseler S, Bien CG, Cellucci T, Cortese I, Dale RC, Gelfand JM, Geschwind M, Glaser CA, Honnorat J, Höftberger R, Iizuka T, Irani SR, Lancaster E, Leypoldt F, Prüss H, Rae-Grant A, Reindl M, Rosenfeld MR, Rostásy K, Saiz A, Venkatesan A, Vincent A, Wandinger KP, Waters P, Dalmau J. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol. 2016 Apr;15(4):391-404. [Medline]
  2. Younger DS. Autoimmune Encephalitides. Neurol Clin. 2019 May;37(2):359-381. [Medline]

 

Creado Abr 22, 2019.[:en]Encephalitis is a severe inflammatory disorder of the brain with many possible causes and a complex differential diagnosis.

Diagnostic criteria for possible autoimmune encephalitis
Diagnosis can be made when all three of the following criteria have been met:

  1. Subacute onset (rapid progression of less than 3 months) of working memory deficits (short-term memory loss), altered mental status, or psychiatric symptoms
  2. At least one of the following:
    • New focal CNS findings
    • Seizures not explained by a previously known seizure disorder
    • CSF pleocytosis (white blood cell count of more than five cells per mm3)
    • MRI features suggestive of encephalitis
  3. Reasonable exclusion of alternative causes

Diagnostic criteria for definite autoimmune limbic encephalitis
Diagnosis can be made when all four* of the following criteria have been met:

  1. Subacute onset (rapid progression of less than 3 months) of working memory deficits, seizures, or psychiatric symptoms suggesting involvement of the limbic system
  2. Bilateral brain abnormalities on T2-weighted fluid-attenuated inversion recovery MRI highly restricted to the medial temporal lobes
  3. At least one of the following:
    • CSF pleocytosis (white blood cell count of more than five cells per mm3)
    • EEG with epileptic or slow-wave activity involving the temporal lobes
  4. Reasonable exclusion of alternative causes

Diagnostic criteria for definite acute disseminated encephalomyelitis
Diagnosis can be made when all five of the following criteria have been met:

  1. A first multifocal, clinical CNS event of presumed inflammatory demyelinating cause
  2. Encephalopathy that cannot be explained by fever
  3. Abnormal brain MRI:
    • Diffuse, poorly demarcated, large (>1–2 cm) lesions predominantly involving the cerebral white matter
    • T1-hypointense lesions in the white matter in rare cases
    • Deep grey matter abnormalities (eg, thalamus or basal ganglia) can be present
  4. No new clinical or MRI findings after 3 months of symptom onset
  5. Reasonable exclusion of alternative causes

Diagnostic criteria for anti-NMDA receptor encephalitis
A- Probable anti-NMDA receptor encephalitis
Diagnosis can be made when all three of the following criteria have been met:

  1. Rapid onset (less than 3 months) of at least four of the six following major groups of symptoms:
    • Abnormal (psychiatric) behaviour or cognitive dysfunction
    • Speech dysfunction (pressured speech, verbal reduction, mutism)
    • Seizures
    • Movement disorder, dyskinesias, or rigidity/abnormal postures
    • Decreased level of consciousness
    • Autonomic dysfunction or central hypoventilation
  2. At least one of the following laboratory study results:
    • Abnormal EEG (focal or diffuse slow or disorganized activity, epileptic activity, or extreme delta brush)
    • CSF with pleocytosis or oligoclonal bands
  3. Reasonable exclusion of other disorders (appendix)

Diagnosis can also be made in the presence of three of the above groups of symptoms accompanied by a systemic teratoma

B- Definite anti-NMDA receptor encephalitis
Diagnosis can be made in the presence of one or more of the six major groups of symptoms and IgG anti-GluN1 antibodies, after reasonable exclusion of other disorders

Diagnostic criteria for Bickerstaff’s brainstem encephalitis
A- Probable Bickerstaff’s brainstem encephalitis
Diagnosis can be made when both of the following criteria have been met:

  1. Subacute onset (rapid progression of less than 4 weeks) of all the following symptoms:
    • Decreased level of consciousness
    • Bilateral external ophthalmoplegia
    • Ataxia
  2. Reasonable exclusion of alternative causes

B- Definite Bickerstaff’s brainstem encephalitis
Diagnosis can be made in the presence of positive IgG anti-GQ1b antibodies even if bilateral external ophthalmoplegia is not complete or ataxia cannot be assessed, or if recovery has occurred within 12 weeks after onset

Diagnostic criteria for Hashimoto’s encephalopathy
Diagnosis can be made when all six of the following criteria have been met:

  1. Encephalopathy with seizures, myoclonus, hallucinations, or stroke-like episodes
  2. Subclinical or mild overt thyroid disease (usually hypothyroidism)
  3. Brain MRI normal or with non-specific abnormalities
  4. Presence of serum thyroid (thyroid peroxidase, thyroglobulin) antibodies
  5. Absence of well characterized neuronal antibodies in serum and CSF
  6. Reasonable exclusion of alternative causes

Criteria for autoantibody-negative but probable autoimmune encephalitis
Diagnosis can be made when all four of the following criteria have been met:

  1. Rapid progression (less than 3 months) of working memory deficits (short-term memory loss), altered mental status, or psychiatric symptoms
  2. Exclusion of well defined syndromes of autoimmune encephalitis (eg, typical limbic encephalitis, Bickerstaff’s brainstem encephalitis, acute disseminated encephalomyelitis)
  3. Absence of well characterized autoantibodies in serum and CSF, and at least two of the following criteria:
    • MRI abnormalities suggestive of autoimmune encephalitis
    • CSF pleocytosis, CSF-specific oligoclonal bands or elevated CSF IgG index, or both
    • Brain biopsy showing inflammatory infiltrates and excluding other disorders (eg, tumour)
  4. Reasonable exclusion of alternative causes

 

 

References:

  1. Graus F, Titulaer MJ, Balu R, Benseler S, Bien CG, Cellucci T, Cortese I, Dale RC, Gelfand JM, Geschwind M, Glaser CA, Honnorat J, Höftberger R, Iizuka T, Irani SR, Lancaster E, Leypoldt F, Prüss H, Rae-Grant A, Reindl M, Rosenfeld MR, Rostásy K, Saiz A, Venkatesan A, Vincent A, Wandinger KP, Waters P, Dalmau J. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol. 2016 Apr;15(4):391-404. [Medline]
  2. Younger DS. Autoimmune Encephalitides. Neurol Clin. 2019 May;37(2):359-381. [Medline]

 

Created Apr 22, 2019.[:]

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