Criterios McDonald 2017 para el Diagnóstico de Esclerosis Múltiple (EM)

Los criterios de McDonald 2017 siguen aplicándose principalmente en los pacientes que experimentan un síndrome clínicamente típico aislado, definen qué se necesita para cumplir con la diseminación en el tiempo y el espacio de las lesiones en el SNC y enfatizan la necesidad de una explicación mejor para la presentación.

Definiciones

  • Ataque: Ataque, recaída, exacerbación y (cuando es el primer episodio) síndrome clínicamente aislado son sinónimos. Ver el síndrome clínicamente aislado y la recaída para las descripciones.
  • Síndrome clínicamente aislado: un episodio clínico monofásico con los síntomas informado por el paciente y los hallazgos objetivos que reflejan un evento desmielinizante inflamatorio focal o multifocal en el SNC, que se desarrolla de forma aguda o subaguda, con una duración de al menos 24 h, con o sin recuperación, y en ausencia de fiebre o infección; similar a una recaída típica de la esclerosis múltiple (ataque y exacerbación) pero en un paciente que no se sabe que tiene esclerosis múltiple. Por lo tanto, si el paciente es diagnosticado posteriormente con esclerosis múltiple (cumpliendo la diseminación en espacio y tiempo, y descartando otros diagnósticos), el síndrome clínicamente aislado fue el primer ataque del paciente. Un síndrome clínicamente aislado puede ser monofocal (que refleja una patología en un solo lugar) o multifocal; las manifestaciones específicas de un síndrome clínicamente aislado dependen de la ubicación anatómica (o ubicaciones) de la patología. Las presentaciones típicas incluyen neuritis óptica unilateral, síndrome supratentorial focal, tronco encefálico focal o síndrome cerebeloso, o mielopatía parcial; ejemplos de presentaciones atípicas incluyen neuritis óptica bilateral, oftalmoplejía completa, mielopatía completa, encefalopatía, cefalea, alteración de la conciencia, meningismo o fatiga aislada.
  • Lesiones corticales de RNM: lesiones dentro de la corteza cerebral. Típicamente, se requieren técnicas especiales de RNM tales como recuperación de doble inversión, recuperación de inversión de fase sensible y adquisición rápida preparada por magnetización con secuencias de eco gradiente para visualizar estas lesiones. Las lesiones detectadas por estas técnicas son principalmente del tipo leucocortical; las lesiones subpiales rara vez se detectan. Se necesita cuidado para distinguir las posibles lesiones corticales de los artefactos de neuroimagen.
  • Diseminación en el espacio: el desarrollo de lesiones en distintas ubicaciones anatómicas dentro del SNC, es decir, que indica un proceso de SNC multifocal.
  • Diseminación en el tiempo: El desarrollo o la aparición de nuevas lesiones del SNC a lo largo del tiempo.
  • Exacerbación: ataque, recaída, exacerbación y (cuando es el primer episodio) síndrome clínicamente aislado son sinónimos. Ver el síndrome clínicamente aislado y la recaída en las descripciones.
  • Lesión Infratentorial en RNM : una lesión hiperintensa T2 en el tallo cerebral (generalmente cerca de la superficie), pedúnculos cerebelosos o cerebelo.
  • Lesión de resonancia magnética yuxtacortical: una lesión de sustancia blanca cerebral hiperintensa en T2 que colinda con la corteza y no está separada de la sustancia blanca.
  • Lesión: un área de hiperintensidad en una resonancia magnética ponderada en T2 o con densidad de protones que tiene al menos 3 mm en el eje largo.
  • Evidencia objetiva clínica o paraclínica (en lo que se refiere a un ataque actual o histórico): una anormalidad en el examen neurológico, imágenes (RNM o tomografía de coherencia óptica) o pruebas neurofisiológicas (potenciales evocados visuales) que corresponden a la ubicación anatómica sugerida por los síntomas del síndrome clínicamente aislado, p. ej., palidez del disco óptico o un defecto pupilar aferente relativo, hiperintensidad en T2 del nervio óptico en RNM, adelgazamiento de la capa de fibra nerviosa retiniana en la tomografía de coherencia óptica o prolongación de latencia P100 en potenciales evocados visuales en un paciente que informa un episodio previo de alteración visual monocular dolorosa y autolimitada. Se debe tener precaución en aceptar los síntomas acompañados solo por la alteración subjetiva informada por el paciente como evidencia de un ataque actual o previo.
  • Lesión de RNM periventricular: lesión de sustancia blanca cerebral hiperintensa en T2 que colinda con los ventrículos laterales sin sustancia blanca en el medio, incluidas las lesiones en el cuerpo calloso pero que excluye las lesiones en estructuras de materia gris profunda.
  • Curso progresivo: un curso de esclerosis múltiple caracterizado por un aumento constante de la discapacidad neurológica documentada objetivamente, independientemente de las recaídas. Pueden ocurrir fluctuaciones, períodos de estabilidad y recaídas superpuestas. Se distinguen la esclerosis múltiple progresiva primaria (un curso progresivo desde el inicio de la enfermedad) y la esclerosis múltiple progresiva secundaria (un curso progresivo después de un curso inicial remitente-recidivante).
  • Síndrome radiológicamente aislado: hallazgos de la RNM fuertemente sugestivos de esclerosis múltiple en un paciente sin manifestaciones neurológicas u otra explicación clara.
  • Recaída: un episodio clínico monofásico con síntomas informados por el paciente y hallazgos objetivos típicos de la esclerosis múltiple, que refleja un evento desmielinizante inflamatorio focal o multifocal en el SNC, que se desarrolla de forma aguda o subaguda, con una duración de al menos 24 hs, con o sin recuperación, y en ausencia de fiebre o infección. Ataque, recaída, exacerbación y (cuando es el primer episodio) síndrome clínicamente aislado son sinónimos.
  • Curso de recaída-remisión: un curso de esclerosis múltiple caracterizado por recaídas con discapacidad neurológica estable entre episodios.
  • Lesión en la RNM de la médula espinal: una lesión hiperintensa en la médula espinal cervical, torácica o lumbar vista en T2 más recuperación con inversión tau corta, imágenes de densidad de protones u otras secuencias apropiadas, o en dos planos en imágenes T2.




Criterios McDonald 2017 para el Diagnóstico de Esclerosis Múltiple (EM)

Número de lesiones con evidencia clínica objetiva Datos adicionales necesarios para un diagnóstico de esclerosis múltiple
≥2 ataques clínicos ≥2 Ninguno*
≥2 ataques clínicos 1 (así como evidencias históricas bien definidas de un ataque previo que involucró una lesión en una ubicación anatómica distinta †) Ninguno*
≥2 ataques clínicos 1 Diseminación en el espacio demostrada por un ataque clínico adicional que implica un sitio SNC diferente o por RNM
1 ataque clínico ≥2 Diseminación en el tiempo demostrada por un ataque clínico adicional o por RNM§ O demostración de bandas oligoclonales específicas de LCR¶
1 ataque clínico 1 Diseminación en el espacio demostrada por un ataque clínico adicional que implica un sitio del SNC diferente o por RNM
Y
Diseminación en el tiempo demostrada por un ataque clínico adicional o por RNM§ O demostración de bandas oligoclonales específicas en LCR¶

Si se cumplen los criterios de McDonald 2017 y no hay una mejor explicación para la presentación clínica, el diagnóstico es esclerosis múltiple. Si se sospecha esclerosis múltiple en virtud de un síndrome clínicamente aislado, pero los criterios McDonald 2017 no se cumplen por completo, el diagnóstico es esclerosis múltiple posible. Si surge otro diagnóstico durante la evaluación que explica mejor la presentación clínica, el diagnóstico no es esclerosis múltiple.

* No se requieren pruebas adicionales para demostrar la diseminación en espacio y tiempo. Sin embargo, a menos que la RNM no sea posible, se debe obtener una RNM cerebral en todos los pacientes en quienes se está considerando el diagnóstico de esclerosis múltiple. Además, se debe considerar el examen de RNM o LCR ​​de la médula espinal en pacientes con evidencia clínica y de RNM insuficiente que apoyan la esclerosis múltiple, con una presentación que no sea un síndrome clínico típico aislado, o con características atípicas. Si las imágenes u otras pruebas (por ejemplo, LCR) son negativas, se debe tener precaución antes de hacer un diagnóstico de esclerosis múltiple, y se deben considerar diagnósticos alternativos.

† El diagnóstico clínico basado en hallazgos clínicos objetivos de dos ataques es más seguro. La evidencia histórica razonable de un ataque pasado, en ausencia de hallazgos neurológicos objetivos documentados, puede incluir eventos históricos con síntomas y características de evolución para un ataque desmielinizante inflamatorio previo; al menos un ataque, sin embargo, debe ser respaldado por hallazgos objetivos. En ausencia de evidencia objetiva residual, se necesita precaución.

§Los criterios de RNM para diseminación en espacio y tiempo son:

  • La diseminación en el espacio se puede demostrar por una o más lesiones hiperintensas en T2 que son características de la esclerosis múltiple en dos o más de cuatro áreas del SNC: regiones periventriculares, cortical o yuxtacortical e infratentorial, y la médula espinal
  • La diseminación en el tiempo se puede demostrar mediante la presencia simultánea de lesiones reforzadas con gadolinio y no reforzadas* en cualquier momento o mediante una nueva lesión hiperintensa en T2 o reforzada con gadolinio en la RNM de seguimiento, con referencia a una exploración basal, independientemente de el momento de la RNM de referencia

¶La presencia de bandas oligoclonales específicas de LCR no demuestra la diseminación a tiempo per se, pero puede sustituir el requisito de demostración de esta medida.

 

Bibliografía:

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Creado Mar 27, 2018.

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