Criterios Diagnóstico de Miocardiopatía Ventricular Derecha Arritmogénica (MVDA)

La miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica (MVDA) es una miocardiopatía hereditaria que afecta predominantemente al ventrículo derecho. Con una prevalencia en el rango de 1:5000 a 1:2000 personas, MVDA es una de las principales causas de muerte súbita cardíaca en jóvenes y atletas.

Criterios Diagnóstico de Miocardiopatía Ventricular Derecha Arritmogénica (MVDA)

I. Disfunción global y/o regional y alteraciones estructurales

A. Mayor

  1. Por ecocardiograma bidimensional: acinesia, discinesia o aneurisma regional del VD, y 1 de los siguientes (fin de diástole):
    • PLAX RVOT ≥32mm (corregido por tamaño corporal [PLAX/ASC] ≥19 mm/m2)
    • PSAX RVOT ≥36mm (corregido por tamaño corporal [PSAX/ASC] ≥21 mm/m2)
    • O cambio del área fraccional <33%
  2. Por resonancia magnética: acinesia o discinesia regional del VD o contracción disincrónica del VD y 1 de los siguientes:
    • relación del volumen de fin de diástole del VD a ASC ≥110 ml/m2 (hombre) o ≥100 mL/m2 (mujer)
    • O fracción de eyección del VD <40%
  3. Por angiografía del VD: acinesia, discinesia o aneurisma regional del VD.

B. Menor

  1. Por ecocardiograma bidimensional: acinesia o discinesia VD regional y 1 de los siguientes (fin de diástole):
    • RVOT PLAX ≥29 a <32 mm (corregido por tamaño corporal [PLAX/ASC] ≥16 a <19 mm/m2)
    • RVOT PSAX ≥32 a <36 mm (corregido por tamaño corporal [PSAX/ASC] ≥18 a <21 mm/m2)
    • O cambio de área fraccional >33% a ≤40%
  2. Por resonancia magnética: acinesia o disquinesia regional del VD o contracción disincrónica del VD y 1 de los siguientes:
    • Relación de volumen de fin de diástole del VD a ASC ≥100 a <110 mL/m2 (hombre) o ≥90 a <100 mL/m2 (mujer)
    • O fracción de eyección del VD >40% a ≤45%

II Caracterización del tejido de la pared

  1. Mayor: Miocitos residuales <60% por análisis morfométrico (o <50% del estimado), con reemplazo fibroso del miocardio de pared libre de VD en >1 muestra, con o sin reemplazo de tejido graso en la biopsia endomiocárdica
  2. Menor: Miocitos residuales 60% a 75% por análisis morfométrico (o 50% a 65% del estimado), con reemplazo fibroso del miocardio de pared libre de VD en >1 muestra, con o sin reemplazo graso de tejido en la biopsia endomiocárdica

III. Anormalidades de repolarización

  1. Mayor: Ondas T invertidas en derivaciones precordiales derechas (V1, V2 y V3) o más en individuos >14 años de edad (en ausencia de QRS completo de BRD > 120ms)
  2. Menor:
    • Ondas T invertidas en derivaciones V1 y V2 en individuos >14 años de edad (en ausencia de BRD completo) u ondas T invertidas V4, V5 o V6
    • Ondas T invertidas en derivaciones V1, V2, V3 y V4 en individuos >14 años de edad en presencia de BRD completo

IV. Anomalías de despolarización/conducción

  1. Mayor: Onda epsilon (signos reproducibles de baja amplitud entre el final del complejo QRS hasta el inicio de la onda T) en las precordiales derechas (V1 a V3)
  2. Menor:
    • Potenciales tardíos por SAECG en ≥1 de 3 parámetros en ausencia de una duración de QRS de ≥110 ms en el ECG estándar: duración del QRS filtrado (fQRS) ≥114 ms; duración del QRS terminal <40 mV (duración de la señal de baja amplitud) ≥38 ms; tensión media cuadrática del terminal de 40 ms <20 µV
    • Duración de activación del terminal de QRS ≥55 ms medido desde el nadir de la onda S hasta el final del QRS, incluido R ‘, en V1, V2 o V3, en ausencia de un BRD completo

V. Arritmias

  1. Mayor: Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida de morfología de rama izquierda con eje superior (QRS negativo o indeterminado en derivaciones II, III y aVF y positivo en derivación aVL)
  2. Menor:
    • Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida de configuración RVOT, morfología BRI con eje inferior (QRS positivo en derivaciones II, III y aVF y negativo en aVL derivada) o de eje desconocido
    • > 500 extrasístoles ventriculares por 24 hs (Holter)

VI.Historia familiar:

  1. Mayor:
    • M/DVDA confirmado en un familiar de primer grado que cumple con los criterios actuales de la Task Force
    • M/DVDA confirmado patológicamente en la autopsia o cirugía en un familiar de primer grado
    • Identificación de una mutación patógena categorizada como asociada o probablemente asociada con M/DVDA en el paciente bajo evaluación
  1. Menor:
    • Historia de M/DVDA en un familiar de primer grado en el que no es posible o práctico determinar si el miembro de la familia cumple con los criterios actuales de la Task Force
    • Muerte súbita prematura (<35 años de edad) debido a sospecha de M/DVDA en un  relativo de primer grado
    • M/DVDA confirmado patológicamente o según los criterios actuales de la Task Force en M/DVDA relativo de segundo grado.

Abreviaturas: M/DVDA miocardiopatía/displasia ventricular derecha arritmogénica; aVF, cable de pie izquierdo unipolar de voltaje aumentado; aVL, cable de brazo izquierdo unipolar de voltaje aumentado; ASC, área de superficie corporal, ECG, electrocardiograma; BRI, bloqueo de rama izquierda; MRI, resonancia magnética; PLAX, vista paraesternal de eje largo; PSAX, vista de eje corto paraesternal; BRD, bloqueo de rama derecha; VD, ventriculo derecho; RVOT, tracto de salida del ventrículo derecho; SAECG, electrocardiograma promediado por señal.

Interpretación:

  • Diagnóstico definido: dos criterios mayores, o uno mayor y dos menores o cuatro menores de diferentes categorías de diagnóstico.
  • Diagnóstico limítrofe: un criterio mayor y uno menor o tres menores de diferentes categorías de diagnóstico.
  • Diagnóstico posible: un criterio mayor o dos menores de diferentes categorías de diagnóstico.

 

Bibliografía:

  1. Oomen AWGJ, Semsarian C, Puranik R, Sy RW. Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Progress and Pitfalls. Heart Lung Circ. 2018 Nov;27(11):1310-1317. [Medline]
  2. Haugaa KH, Haland TF, Leren IS, Saberniak J, Edvardsen T. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, clinical manifestations, and diagnosis. Europace. 2016 Jul;18(7):965-72. [Medline]

Creado: Ago 02, 2019.

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