Criterios Diagnóstico para Encefalitis Autoinmune

La encefalitis es un trastorno inflamatorio grave del cerebro con muchas causas posibles y un diagnóstico diferencial complejo.

Criterios diagnóstico para una posible encefalitis autoinmune

El diagnóstico puede realizarse cuando se cumplen los tres criterios siguientes:

  1. Inicio subagudo (rápida progresión de menos de 3 meses) de deficiencias en la memoria de trabajo (pérdida de la memoria a corto plazo), estado mental alterado o síntomas psiquiátricos.
  2. Como mínimo uno de los siguientes:
    • Nuevos hallazgos focales del SNC.
    • Ataques no explicados por un trastorno de convulsiones conocido previamente.
    • Pleocitosis del LCR (recuento de glóbulos blancos de más de cinco células por mm3)
    • Características de la RNM sugestivas de encefalitis
  3. Exclusión razonable de causas alternativas

Criterios diagnóstico para encefalitis límbica autoinmune definitiva

Se puede hacer un diagnóstico cuando se cumplen los cuatro de los siguientes criterios:

  1. Aparición subaguda (rápida progresión de menos de 3 meses) de déficits de memoria de trabajo, convulsiones o síntomas psiquiátricos que sugieren una afectación del sistema límbico
  2. Anomalías cerebrales bilaterales en la recuperación de la inversión atenuada por el líquido ponderado en RNM-T2 altamente restringida a los lóbulos temporales medios
  3. Al menos uno de los siguientes:
    • Pleocitosis del LCR (recuento de glóbulos blancos de más de cinco células por mm3)
    • EEG con actividad epiléptica o de onda lenta que afecta a los lóbulos temporales
  4. Exclusión razonable de causas alternativas

Criterios de diagnóstico para la encefalomielitis aguda diseminada definida

Se puede hacer un diagnóstico cuando se cumplen los cinco criterios siguientes:

  1. Un primer evento clínico multifocal del SNC de presunta causa desmielinizante inflamatoria
  2. Encefalopatía que no se puede explicar por fiebre.
  3. RNM cerebral anormal:
    • Lesiones difusas, pobremente demarcadas, grandes (> 1-2 cm) que afectan predominantemente a la sustancia blanca cerebral
    • Lesiones hipointensas en T1 en la sustancia blanca en casos raros.
    • Pueden presentarse anomalías profundas de la materia gris (por ej., tálamo o ganglios basales)
  4. No hay nuevos hallazgos clínicos o de RNM después de 3 meses de aparición de síntomas
  5. Exclusión razonable de causas alternativas.

Diagnóstico criterios para la encefalitis por anticuerpos anti-receptor NMDA (N-metil-D-aspartato)

A- Encefalitis por anticuerpos del receptor NMDA probable

Se puede hacer un diagnóstico cuando se cumplen los tres criterios siguientes:

  1. Inicio rápido (menos de 3 meses) de al menos cuatro de los seis grupos principales de síntomas siguientes:
    • Comportamiento anormal (psiquiátrico) o disfunción cognitiva
    • Disfunción del habla (habla apresurada, reducción verbal, mutismo)
    • Convulsiones
    • Trastorno del movimiento, discinesias o rigidez/posturas anormales
    • Disminución del nivel de conciencia.
    • Disfunción autonómica o hipoventilación central.
  2. Al menos uno de los siguientes resultados de estudios de laboratorio:
    • EEG anormal (actividad lenta o desorganizada focal o difusa, actividad epiléptica o cepillo delta extremo)
    • LCR con pleocitosis o bandas oligoclonales
  3. Exclusión razonable de otros trastornos

El diagnóstico también se puede hacer en presencia de tres de los grupos de síntomas anteriores acompañados de un teratoma sistémico.

B- Encefalitis definida por anticuerpos del receptor NMDA
El diagnóstico se puede hacer en presencia de uno o más de los seis grupos principales de síntomas y anticuerpos IgG anti-GluN1, después de una exclusión razonable de otros trastornos.

Criterios diagnóstico para la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff

A- Probable encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff

El diagnóstico puede realizarse cuando se cumplen los siguientes criterios:

  1. Inicio subagudo (progresión rápida de menos de 4 semanas) de todos los síntomas siguientes:
    • Disminución del nivel de conciencia.
    • Oftalmoplejía externa bilateral
    • Ataxia
  2. Exclusión razonable de causas alternativas.

B- Encefalitis definitiva del tronco encefálico de Bickerstaff

El diagnóstico se puede realizar en presencia de anticuerpos IgG anti-GQ1b positivos, incluso si la oftalmoplejía externa bilateral no está completa o no se puede evaluar la ataxia, o si se ha producido una recuperación dentro de las 12 semanas posteriores al inicio.

Criterios diagnóstico para la encefalopatía de Hashimoto
Se puede hacer un diagnóstico cuando se cumplen los seis criterios siguientes:

  1. Encefalopatía con convulsiones, mioclonos, alucinaciones o episodios similares a apoplejías
  2. Enfermedad tiroidea manifiesta subclínica o leve (generalmente hipotiroidismo)
  3. Resonancia magnética cerebral normal o con anomalías inespecíficas.
  4. Presencia de anticuerpos séricos de tiroides (peroxidasa tiroidea, tiroglobulina)
  5. Ausencia de anticuerpos neuronales bien caracterizados en suero y LCR
  6. Exclusión razonable de causas alternativas.

Criterios para la encefalitis autoinmune probable pero con autoanticuerpos negativos

Se puede hacer un diagnóstico cuando se cumplen los cuatro criterios siguientes:

  1. Progresión rápida (menos de 3 meses) de déficit en la memoria de trabajo (pérdida de memoria a corto plazo), estado mental alterado o síntomas psiquiátricos
  2. Exclusión de síndromes bien definidos de encefalitis autoinmune (por ej., encefalitis límbica típica, encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff, encefalomielitis diseminada aguda)
  3. Ausencia de autoanticuerpos bien caracterizados en suero y LCR, y al menos dos de los siguientes criterios:
    • Anomalías en la RNM que sugieren encefalitis autoinmune
    • Pleocitosis del LCR, bandas oligoclonales específicas del LCR o índice de IgG del LCR elevado, o ambos
    • Biopsia cerebral que muestra infiltrados inflamatorios y excluye otros trastornos (por ej., tumor)
  4. Exclusión razonable de causas alternativas.

 

 

Bibliografía:

  1. Graus F, Titulaer MJ, Balu R, Benseler S, Bien CG, Cellucci T, Cortese I, Dale RC, Gelfand JM, Geschwind M, Glaser CA, Honnorat J, Höftberger R, Iizuka T, Irani SR, Lancaster E, Leypoldt F, Prüss H, Rae-Grant A, Reindl M, Rosenfeld MR, Rostásy K, Saiz A, Venkatesan A, Vincent A, Wandinger KP, Waters P, Dalmau J. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol. 2016 Apr;15(4):391-404. [Medline]
  2. Younger DS. Autoimmune Encephalitides. Neurol Clin. 2019 May;37(2):359-381. [Medline]

 

Creado Abr 22, 2019.

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