Criterios Diagnóstico para el Síndrome Antifosfolípido Catastrófico (SAFC)

El Síndrome Antifosfolípido Catastrófico (SAFC) es una forma rara de Síndrome Antifosfolípido (SAF) que pone en peligro la vida y en la cual la trombosis intravascular generalizada produce isquemia y falla multiorgánica. El SAFC es la presentación inicial de SAF en casi la mitad de los pacientes, mientras que la mitad restante tiene un historial de SAF.

Los criterios diagnóstico para SAFC son: 1) compromiso de tres o más órganos/tejidos; 2) desarrollo de manifestaciones en menos de una semana; 3) evidencia histológica de trombosis intravascular; y 4) presencia de anticuerpos antifosfolípidos en dos ocasiones con seis semanas de diferencia. Se realiza un diagnóstico definitivo de SAFC cuando están presentes los cuatro criterios diagnóstico. El diagnóstico probable de SAFC es cuando existe una combinación de estos criterios.



Criterios de diagnóstico para SAFC
1) Compromiso de tres o más órganos/tejidos *
2) Desarrollo de manifestaciones en menos de una semana
3) Evidencia histológica de trombosis intravascular **
4) Presencia de anticuerpos antifosfolípidos en dos ocasiones separadas por seis semanas ***

SAFC definitivo:
– Los cuatro criterios

SAFC probable:
– Los cuatro criterios, a excepción de solo dos órganos, sistemas y/o tejidos involucrados
– Los cuatro criterios, a excepción de la ausencia de confirmación de laboratorio debido a la muerte prematura de un paciente que nunca ha sido examinado para detectar anticuerpos antifosfolípidos antes del SAFC
– Criterios (1), (2) y (4)
– Criterios (1), (3) y (4) y el desarrollo de un tercer evento entre una semana y un mes después de la presentación, a pesar de la anticoagulación.

Dado que muchas veces la biopsia y la confirmación histológica de la oclusión de pequeños vasos no pueden obtenerse debido a la condición crítica de los pacientes, se ha propuesto sustituir los «criterios histopatológicos» por la exclusión de otros diagnósticos.

* Por lo general, evidencia clínica de oclusiones de vasos, confirmadas por técnicas de imágenes cuando es apropiado. La afectación renal se define por un aumento del 50% en la creatinina sérica, hipertensión sistémica grave (>180/100 mm Hg) y/o proteinuria (> 500 mg/24 h).
** Para la confirmación histopatológica, debe haber evidencia significativa de trombosis, aunque las vasculitis pueden coexistir ocasionalmente.
*** Si el paciente no había sido diagnosticado previamente con un SAF, la confirmación de laboratorio requiere que la presencia de anticuerpos antifosfolípidos se detecte en dos o más ocasiones con al menos 12 semanas de diferencia (no necesariamente en el momento del evento), de acuerdo con los criterios preliminares propuestos para la clasificación de SAF definitivo.

 

 

 

Bibliografía:

  1. Nayer A, Ortega LM. Catastrophic antiphospholipid syndrome: a clinical review. J Nephropathol. 2014 Jan;3(1):9-17 [Medline]
  2. Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Espinosa G. The diagnosis and clinical management of the catastrophic antiphospholipid syndrome: A comprehensive review. J Autoimmun. 2018 Aug;92:1-11. [Medline]
  3. Rodríguez-Pintó I, Moitinho M, Santacreu I, Shoenfeld Y, Erkan D, Espinosa G, Cervera R; CAPS Registry Project Group (European Forum on Antiphospholipid Antibodies). Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS): Descriptive analysis of 500 patients from the International CAPS Registry. Autoimmun Rev. 2016 Dec;15(12):1120-1124. [Medline]

Creado Sep 4, 2018.

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