Criterios Diagnóstico para Mielofibrosis Primaria (MFP)

La mielofibrosis primaria (MFP) es una neoplasia mieloproliferativa (NMP) caracterizada por la mieloproliferación clonal derivada de células madre que a menudo, pero no siempre, está acompañada por la mutación JAK2, CALR o MPL, expresión anormal de citoquinas, fibrosis de la médula ósea, anemia, esplenomegalia, hematopoyesis extramedular, síntomas constitucionales, caquexia, progresión leucémica y supervivencia reducida.

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Criterios Diagnóstico para la Trombocitosis Esencial (TE)

La trombocitosis esencial (TE) es el único trastorno mieloproliferativo crónico (EMP) sin un fenotipo específico. Debido a que la trombocitosis aislada puede ser la manifestación clínica inicial de la policitemia vera (PV), la mielofibrosis primaria (MFP) o la leucemia mielógena crónica, la TE no solo es un diagnóstico de exclusión, tampoco debe considerarse una entidad nosológica única. Sigue leyendo

Criterios Diagnóstico de la Linfohistiocitosis Hemofagocítica (LHH)

La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una enfermedad con frecuencia fatal y poco diagnosticada que involucra una vía común final de hipercitoquinemia, que puede causar daño terminal de órganos y muerte.
Aunque un diagnóstico precoz es crucial para disminuir la mortalidad, el diagnóstico definitivo a menudo es desafiante debido a la falta de especificidad de los criterios de diagnóstico actualmente aceptados y la ausencia de estándares de oro confirmatorios. Sigue leyendo

Criterios Diagnóstico de la Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL)

El diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se basa en el examen histológico e inmunofenotípico del tejido lesional. La característica principal es la identificación morfológica de las células HCL características. Además, se requiere una tinción positiva de las células con CD1a y/o Langerina (CD207) para el diagnóstico definitivo.

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Criterios para el Diagnóstico del Síndrome POEMS

El síndrome de POEMS es un síndrome paraneoplásico raro debido a una enfermedad de células plasmáticas subyacente. El acrónimo, que fue acuñado por Bardwick en 1980, se refiere a varias, pero no a todas, las características del síndrome: polirradiculoneuropatía, organomegalia, endocrinopatía, enfermedad de células plasmáticas monoclonal y cambios en la piel.

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Criterios Diagnóstico Revisados del IMWG para Mieloma Múltiple

El consenso del Grupo Internacional de Trabajo sobre el Mieloma (IMWG) actualiza la definición de enfermedad del mieloma múltiple para incluir biomarcadores validados, además de los requisitos existentes de las características atribuibles de CRAB (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y lesiones óseas). Sigue leyendo

Diagnóstico de Porfiria

Las porfirias son trastornos de la síntesis del grupo hemo, que tiene ocho pasos. Cada tipo de porfiria implica un defecto, ya sea heredado o adquirido, en una vía enzimática. Cuando el defecto es fisiológicamente significativo, se produce una sobreproducción de los precursores de la ruta que preceden al defecto que entran en circulación y se excretan en la orina o la bilis. Las enfermedades se han agrupado como porfirias hepáticas agudas y porfirias fotocutáneas. Las porfirias agudas se deben a una sobreproducción hepática de los precursores de la porfirina, el ácido delta aminolevulínico (ALA) y el porfobilinógeno, y los síntomas son causados ​​principalmente por lesiones en el sistema nervioso. La porfiria cutánea se debe a la sobreproducción de porfirinas fotosensibilizantes por el hígado o la médula ósea, según el tipo de porfiria.

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Indicaciones para la Transfusión de Plaquetas

 

La transfusión de plaquetas puede estar indicada para prevenir la hemorragia en pacientes con trombocitopenia o defectos de la función plaquetaria.

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Clasificación de la OMS de Tumores Hematopoyéticos y Tejidos Linfoides

La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de las neoplasias linfoides, actualizado en 2008, representa un consenso mundial sobre el diagnóstico de estos tumores y se basa en el reconocimiento de enfermedades distintas, utilizando un enfoque multidisciplinario.

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