Clasificación y Características Clínico-Patológicas de las Diferentes Crioglobulinemias

Las crioglobulinemias generalmente se clasifican en tres grupos en función de la composición de Ig: la crioglobulinemia tipo I está compuesta por un solo isotipo o subclase de inmunoglobulina. Tanto el tipo II y el tipo III, las crioglobulinas mixtas son complejos inmunes formados por IgG policlonales, autoantígenos, e IgM mono- o policlonal, respectivamente; las IgM son los autoanticuerpos correspondientes con la actividad del factor reumatoide (FR).

Clasificación y características clínico-patológicas de las diferentes crioglobulinemias

Crioglobulinas Composición Hallazgos patológicos Asociaciones clínicas
Crioglobulinemia tipo I Ig monoclonal, principalmente IgG, o IgM, o auto-agregación de IgA a través de fragmento Fc de Ig alteraciones histológicas de la enfermedad subyacente -trastornos linfoproliferativos:
MM, WM, CLL, NHL de células B
Crioglobulinemia mixta Tipo II IgM monoclonal (o IgG, o IgA) con actividad de FR (con frecuencia idiotipo cruzado WA-mRF) e Ig policlonal (principalmente IgG) -vasculitis leucocitoclástica
-Expansión de linfocitos B con infiltrados tisulares
-infecciones (principalmente HCV, HBV, HIV)
-trastornos autoimmune/ linfoproliferativos
– raramente «esencial»
Crioglobulinemia mixta tipo II -III IgM FR oligoclonal o IgM mixto poli/monoclonal (a menudo idiotipo cruzado WA- mRF) -vasculitis leucocitoclástica
-Expansión de linfocitos B con infiltrados tisulares
-infecciones (principalmente HCV, HBV, HIV)
-trastornos autoimmune/ linfoproliferativos
– raramente «esencial»
Crioglobulinemia mixta tipo III Ig policlonal mixta (todos los isotipos) con actividad de FR de un componente policlonal (por lo general IgM) -vasculitis leucocitoclástica
-Expansión de linfocitos B con infiltrados tisulares
-infecciones (principalmente HCV)
– más a menudo trastornos autoinmunes
– raramente «esencial»

Trastornos linfoproliferativos: MM (mieloma múltiple) , WM (macroglobulinemia de Waldenstrom), LLC (leucemia linfocítica crónica), LNH de células B ( linfoma de Hodgkin de células B) ; Ig :inmunoglobulina; FR: factor reumatoide; VHB: Virus hepatitis B; VHC: virus hepatitis C

Criterios propuestos para la clasificación de los pacientes con crioglobulinemia mixta (MC)

Criterios Mayor Menor
Serológica Crioglobulinas mixta
C4 bajo
Factor reumatoide +
HCV +
HBV +
Patológica Vasculitis leucocitoclástica Infiltrados de células B clonales (hígado y/o médula ósea)
Clínica Púrpura Hepatitis crónica
Glomerulonefritis membrano-proliferativa
Neuropatía periférica
Úlceras en piel

Síndrome de crioglobulinemia mixta «Definitiva»:
(a) crioglobulinas mixtas en suero (± C4 bajo) + púrpura + vasculitis leucocitoclástica.
(b) crioglobulinas mixtas en suero (± C4 bajo) + 2 síntomas clínicos menores + 2 hallazgos serológicos/patológicos menores.
Síndrome de crioglobulinemia mixta «Incompleto» o «posible»:
(a) crioglobulinas mixtas o C4 bajo + 1 síntoma clínico menor + 1 hallazgo serológico±patológico menor.
(b) Púrpura y/o vasculitis leucocitoclástica + 1 síntoma clínico menor + 1 hallazgo serológico±patológico menor.
(c) Dos síntomas clínicos menores + 2 hallazgos serológicos±patológicos menores.
Crioglobulinemia mixta «Esencial» o «secundaria»:
Ausencia o presencia de trastornos bien conocidos (infecciosas, inmunológicas, o neoplásicas) en el momento del diagnóstico.

 

 

Bibliografía:

  1. Ferri C. Mixed cryoglobulinemia. Orphanet J Rare Dis. 2008 Sep 16;3:25. [Medlne]
  2. Terrier B, Cacoub P. Cryoglobulinemia vasculitis: an update. Curr Opin Rheumatol. 2013 Jan;25(1):10-8. [Medline]

Creado Sep 12, 2013.