Criterios Diagnóstico para Demencia con Cuerpos de Lewy (DCL)

Las sinucleinopatías, con y sin demencia, abarcan una amplia gama de enfermedades, incluyendo la enfermedad de Parkinson, atrofia de múltiples sistemas, movimientos oculares rápidos (REM), trastorno de la conducta del sueño, y la demencia con cuerpos de Lewy (DCL). La DCL es un trastorno neurodegenerativo que resulta en la demencia lentamente progresiva e inexorable hasta la muerte.

Criterios Diagnóstico para Demencia con Cuerpos de Lewy (DCL)

Característica central

  • Demencia progresiva: el déficit en la atención y la función ejecutiva son típicos. Importante deterioro de la memoria puede no ser evidente en las primeras etapas.

Características principales:

  • Funciones cognitivas fluctuantes con variaciones pronunciadas en la atención y el estado de alerta.
  • Alucinaciones visuales complejas recurrentes
  • Rasgos espontáneos de parkinsonismo.

Características sugestivas:

  • Trastorno de la conducta del sueño REM, que puede aparecer años antes de la aparición de la demencia y el parkinsonismo.
  • Sensibilidad severa a los neurolépticos se produce hasta en el 50% de los pacientes con DCL que los toman.
  • Baja captación del transportador de dopamina en los ganglios basales del cerebro, como se ven en las imágenes del SPECT y PET.

Características de soporte:

  • Caídas repetidas y síncope (desmayo).
  • Pérdida de la conciencia inexplicable, transitoria.
  • Disfunción autonómica.
  • Alucinaciones de otras modalidades.
  • Alteraciones visuoespaciales, como la percepción de profundidad, la orientación a objetos, el sentido direccional e ilusiones
  • Otros trastornos psiquiátricos como delirios sistematizados, agresión y depresión.

Un diagnóstico DCL probable requiere:

  • Demencia más dos o más características principales, o
  • Demencia más un elemento principal y una o más características sugestivas.

Un diagnóstico DCL posible requiere:

  • Demencia más una característica principal, o
  • Demencia más una o más características sugestivas.

 

 

Bibliografìa:

  1. McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, Emre M, O’Brien JT, Feldman H, Cummings J, Duda JE, Lippa C, Perry EK, Aarsland D, Arai H, Ballard CG, Boeve B, Burn DJ, Costa D, Del Ser T, Dubois B, Galasko D, Gauthier S, Goetz CG, Gomez-Tortosa E, Halliday G, Hansen LA, Hardy J, Iwatsubo T, Kalaria RN, Kaufer D, Kenny RA, Korczyn A, Kosaka K, Lee VM, Lees A, Litvan I, Londos E, Lopez OL, Minoshima S, Mizuno Y, Molina JA, Mukaetova-Ladinska EB, Pasquier F, Perry RH, Schulz JB, Trojanowski JQ, Yamada M; Consortium on DLB. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology. 2005 Dec 27;65(12):1863-72. [Medline]
  2. Weisman D, McKeith I. Dementia with Lewy bodies. Semin Neurol. 2007 Feb;27(1):42-7. [Medline]

Creado: Sep 20, 2013.

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