Criterios Diagnóstico de la Colangitis Esclerosante Primaria (CEP)

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática colestásica crónica de causa desconocida que se caracteriza patológicamente por un proceso inflamatorio y fibrótico centrado en el epitelio, conduciendo a estenosis biliar difusa y aumento del espesor de pared a través de los árboles biliares intra y extrahepáticos.

Criterios diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria (CEP)

Es necesario excluir la colangitis esclerosante relacionada con IgG4, colangitis esclerosante secundarias causada por enfermedades con una patogénesis obvia y enfermedades malignas como el cáncer biliar.

A. Items diagnóstico

I. Items principales

A. Imágenes de las vías biliares

1) Hallazgos colangiográficos característicos de CEP

2) Hallazgos colangiográficos no específicos del CEP

B. Incremento del nivel de fosfatasa alcalina

II. Items menores

a. Asociación con enfermedad inflamatoria intestinal

b. Histología del hígado: colangitis fibrosa / lesión en piel de cebolla

B. Diagnóstico

Diagnóstico definitivo

  • A1) + B
  • A1) + a
  • A1) + b
  • A2) + B + a + b

Diagnóstico probable

  • A1)
  • A2) + B + a
  • A2) + B + b
  • A2) + a + b

Diagnóstico posible

  • A2) + a
  • A2) + b

Listas de colangitis esclerosante secundaria

Congénito

  • Enfermedad de Caroli
  • Fibrosis quística

Obstrucción crónica

  • Coledocolitiasis
  • Estrecheces biliares (secundario a trauma quirúrgico, pancreatitis crónica)
  • Estrecheces anastomóticas del injerto hepático
  • Neoplasias (benignas, malignas, metastásicas)

Infeccioso

  • Colangitis bacteriana
  • Colangitis piogénica recurrente
  • Infección parasitaria (criptosporidiosis, microsporidiosis)
  • Infección por citomegalovirus

Tóxico

  • Alcohol accidental, formaldehído, instilación salina hipertónica en conductos biliares

Inmunológico

  • Colangitis eosinofílica
  • Inmunodeficiencia adquirida

Isquémico

  • Trauma vascular
  • Colangitis esclerosante postraumática
  • Trombosis de la arteria hepática postrasplante
  • Rechazo del aloinjerto hepático (agudo, crónico)
  • Lesión intraarterial relacionada con la quimioterapia
  • Terapia de embolización arterial transcatéter

Trastornos infiltrantes

  • Vasculitis sistémica
  • Amilosis
  • Lesión por radiación
  • Sarcoidosis
  • Mastocitosis sistémica
  • Síndrome hipereosinofílico
  • Enfermedad de Hodgkin

Bibliografía:

  1. Nakazawa T, Notohara K, Tazuma S, Tanaka A, Isayama H, Tsuyuguchi T, Mori T, Takikawa H. The 2016 diagnostic criteria for primary sclerosing cholangitis. J Gastroenterol. 2016 Dec 5. [Medline]
  2. Lazaridis KN, LaRusso NF. Primary Sclerosing Cholangitis. N Engl J Med. 2016 Sep 22;375(12):1161-70. [Medline]
  3. Nakazawa T, Naitoh I, Hayashi K, Miyabe K, Simizu S, Joh T. Diagnosis of IgG4-related sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2013 Nov 21;19(43):7661-70. [Medline]

Creado Ene 12, 2017.

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