Criterios Diagnóstico para Inmunodeficiencia Variable Común

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una inmunodeficiencia rara caracterizada por bajos niveles de IgG sérica, IgA y/o IgM, con una pérdida de producción de Ab. El diagnóstico se realiza con mayor frecuencia en adultos entre las edades de 20 y 40 años, pero se puede encontrar que tanto los niños como los adultos mayores tienen este defecto inmune.

Criterios Diagnóstico

Probable

Paciente hombre o mujer que presenta disminución marcada (al menos 2 SD por debajo del promedio para la edad) de IgG e IgA en suero y que cumplan todos de los siguientes criterios:

  1. Comienzo de la inmunodeficiencia en mayores de 2 años de edad.
  2. Ausencia de isohemaglutininas y/o pobre respuesta a vacunas.
  3. Causas definidas de hipogammaglobulinemia han sido excluidas.

Posible

Paciente hombre o mujer que presenta disminución marcada (al menos 2 SD por debajo del promedio para la edad) en uno de los isotipos mayores (IgM, IgG, e IgA) y que cumplan todos de los siguientes criterios::

  1. Comienzo de la inmunodeficiencia en mayores de 2 años de edad.
  2. Ausencia de isohemaglutininas y/o pobre respuesta a vacunas.
  3. Causas definidas de hipogammaglobulinemia han sido excluidas.

Diagnóstico Diferencial de Hipogammaglobulinemia

Inducido por Drogas

  • Agentes antimaláricos
  • Captopril
  • Carbamazepina
  • Glucocorticoides
  • Fenclofenac
  • Sales de oro
  • Penicillamina
  • Fenitoína
  • Sulfasalazina

Enfermedades genéticas

  • Ataxia telangiectasia
  • Formas autosómicas de inmunodeficiencia combinada severa
  • Inmunodeficiencia hiper IgM
  • Deficiencia de transcobalamina II e hipogammaglobulinemia
  • Agammaglobulinemia ligada al X
  • Enfermedad linfoproliferativa ligada al X (asociada a EBV)
  • Inmunodeficiencia combinada severa ligada al X
  • Algunas enfermedades metabólicas

Anormalidades cromosómicas

  • Sindrome del cromosoma 18q2
  • Monosomía 22
  • Trisomía 8
  • Trisomía 21

Enfermedades infecciosas

  • HIV
  • Rubéola congénita
  • Infección congénita con CMV
  • Infección congénita con Toxoplasma gondii
  • Virus Epstein–Barr

Enfermedades oncológicas

  • Leucemia linfocítica crónica
  • Inmunodeficiencia con timoma
  • Linfoma no Hodgkin
  • Malignidad por células B

Enfermedades sistémicas

  • Inmunodeficiencia causada por hipercatabolismo de inmunoglobulinas
  • Inmunodeficiencia causada por pérdida excesiva de inmunoglobulinas (nefrosis, quemaduras severas, linfangiectasia, diarrea severa)

 

 

Bibliografía:

  1. Conley ME, Notarangelo LD, Etzioni A. Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies. Representing PAGID (Pan-American Group for Immunodeficiency) and ESID (European Society for Immunodeficiencies). Clin Immunol. 1999 Dec;93(3):190-7.[Medline]

Creado: Nov 03, 2007