Criterios Diagnóstico para Trombocitopenia Esencial

Criterios Diagnóstico del Polycythemia Vera Study Group (PVSG) para Trombocitopenia Esencial

Todos de los siguientes criterios deben cumplirse para realizar el diagnóstico de Trombocitopenia Esencial:

    1. Recuento plaquetario mayor de 600 x 109/L
    2. Hematocrito menor de 40 o masa de glóbulos rojos normal
    3. Hierro teñible en médula ósea o volumen corpuscular medio normal  de los glóbulos rojos (Si estas mediciones sugiere deficiencia de hierro, la policitemia vera no puede ser excluida a menos que una prueba con terapia con hierro falle en incrementar la masa de glóbulos rojos en el rango policitémico)
    4. No cromosoma Philadelphia o gen bcr/abl
    5. Fibrosis colágena e la médula ósea ausente o menos de un tercio del área de la biopsia sin esplenomegalia y sin frotis sanguíneo leucoeritroblástico
    6. No evidencia citogenética o morfológica para síndrome mielodisplásico
    7. Ausencia de causa para trombocitosis reactiva

Criterios Diagnóstico OMS para Trombocitopenia Esencial

Criterios Positivos

  1. Recuento de plaquetas sostenido > 600x 109/l
  2. Biopsia de medula ósea con proliferación principalmente del linaje megacariocítico con incrementado número de megacariocitos grandes y maduros

Criterios de exclusión

  1. No evidencia de policitemia vera (PV)
    • Masa de eritrocitos normal o Hb <18,5 g/dl en hombres, 16,5g/dl en mujeres
    • Hierro por tinción en medula ósea, ferritina sérica normal o volumen corpuscular medio (VCM) normal
    • Si lo anterior no está presente, o fallo en la prueba de hierro en incrementar la masa de glóbulos rojos o niveles de hemoglobina en rango de PV
  2. No evidencia de CML
    • No evidencia de cromosoma Philadelphia (Ph) y no gen de fusión BCR/ABL
  3. No evidencia de mielofibrosis idiopática
    • Ausencia de fibrosis colágena
    • Fibrosis de reticulina mínima o ausente
  4. No evidencia de síndrome mielodisplásico
    • No del(5q), t(3;3)(q21;26),inv(3)(q21q26)
    • No displasia granulocítica significativa; pocos o ninguno, micromegacariocitos
  5. No evidencia que la trombocitosis es reactiva a:
    • Inflamación subyacente o infección
    • Neoplasia subyacente
    • Esplenectomía previa

 

Bibliografía:

  1. Imbert M, Pierre R, Thiele J, Vardiman JW, Brunning RD, Flandrin G. Essential thrombocythaemia. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al, editors. WHO classification of tumours: tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2001. p. 39-41.
  2. Murphy S, Peterson P, Iland H, Laszlo J. Experience of the Polycythemia Vera Study Group with essential thrombocythemia: a final report on diagnostic criteria, survival, and leukemic transition by treatment. Semin Hematol. 1997 Jan;34(1):29-39.[Medline]
  3. Harrison CN, Green AR. Essential thrombocythemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2003 Oct;17(5):1175-90, vii. [Medline]

Creado: Sep 03, 2007

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