Clasificación de la OMS de la Mastocitosis

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Variante (Abreviatura) Subvariantes
• Mastocitosis Cutánea (CM) – Urticaria Pigmentosa (UP) = Maculopapular CM (MPCM)
– Difusa CM (DCM)
– Mastocitoma en Piel
• Mastocitosis Sistémica Indolente (ISM) – Mastocitosis Sistémica larvada o quiescente (SSM)
– Mastocitosis aislada en medula ósea (BMM)
• Mastocitosis Sistémica asociada a otras enfermedades hematológicas clonales con células no-mastocitos (SM-AHNMD) – Mastocitosis Sistémica con Leucemia Mieloide Aguda (SM-AML)
– Mastocitosis Sistémica con Síndrome Mielodisplásico (SM-MDS)
– Mastocitosis Sistémica con Enfermedad Mieloproliferativa (SM-MPD)
– Mastocitosis Sistémica con Leucemia Mielomonocítica Crónica (SM-CMML)
– Mastocitosis Sistémica con Linfoma No Hodgkin (SM-NHL)
– Mastocitosis Sistémica con Síndrome Hipereosinofílico (SM-HES)
• Mastocitosis Sistémica Agresiva (ASM) – Mastocitosis Sistémica Linfadenopática con eosinofilia (En algunos casos, la fusión del gen FIP1L1/PDGFRA puede ser detectado)
• Leucemia de Mastocitos (MCL) –MCL Aleucémica
• Sarcoma de Mastocitos (MCS)
• Mastocitoma Extracutánea

OMS, Organización Mundial de la Salud

 

Bibliografía:

  1. Akin C, Metcalfe DD. Systemic mastocytosis. Annu Rev Med. 2004;55:419-32. [Medline]
  2. O’Brien S, Tefferi A, Valent P. Chronic myelogenous leukemia and myeloproliferative disease. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program). 2004;:146-62. [Medline]

Creado: Junio 21, 2005