Si al menos presenta 1 mayor y 1 menor, o al menos 3 criterios menores, son encontrados, el diagnóstico de Mastocitosis Sistémica (MS) puede ser establecido.
Criterio Mayor: Infiltrados densos multifocales de mastocitos en médula ósea u otro órgano(s) extracutáneo (>15 mastocitos en aglomerados)
Criterios Menores:
- Mastocitos en médula ósea u otro órgano(s) extracutáneo mostrando una morfología anormal (> 25%)
- Mutación del protooncogén c-kit en el codón 816 en órgano(s) extracutáneos (Mutaciones activantes en el codón 816; en la mayoría de los casos, c-kit D816V)
- Mastocitos en médula ósea que expresan CD2 y/o CD25
- Triptasa sérica total > 20 ng/mL (Esto no es válido para pacientes que presentan asociada a otras enfermedades hematológicas clonales con células no-mastocitos)
Bibliografía:
- Akin C, Metcalfe DD. Systemic mastocytosis. Annu Rev Med. 2004;55:419-32. [Medline]
- O’Brien S, Tefferi A, Valent P. Chronic myelogenous leukemia and myeloproliferative disease. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program). 2004;:146-62. [Medline]
Creado: Jun 21, 2005