FAB Classification of Myelodysplastic Syndromes (MDS)

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Anemia refractaria (AR).

  • Citopenia de al menos un linaje en sangre periférica (usualmente anemia)
  • Médula ósea normal o hipercelular con cambios displásicos
  • Menos del 1% de blastos en sangre periférica y menos del 5% de blastos en médula ósea

Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARS)

  • Citopenia (casi siempre anemia), cambios displásicos, y el mismo porcentaje de blastos en sangre periférica y médula ósea que en anemia refractaria
  • Sideroblastos en anillo más del 15% de todas las células nucleadas en médula ósea

Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB)

  • Citopenia de 2 o más linajes en sangre periférica
  • Cambios displásicos en los 3 linajes
  • Menos del 5% de blastos en sangre periférica y entre 5 y 20% de blastos en médula ósea

Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)

  • Monocitosis en sangre periférica (recuento de monocitos >1¬109 por litro)
  • Menos del 5% de blastos en sangre periférica y más del 20% de blastos en médula ósea

Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREB-t)

  • Características hematológicas similares a la anemia refractaria con excesos de blastos
  • Más del 5% de blastos en sangre periférica o entre el 21 y 30% de blastos en médula ósea o presencia de bastones de Auer en los blastos

Sistema de Scoring Internacional Pronóstico para Síndromes Mielodisplásicos

Score Total Sobrevida Media
(años)
Bajo (0) 5,7
Intermedio
1 (0,5 o 1,0)
2 (1,5 o 2,0)
3,5
1,2
High (>/=2,5) 0,4

El score total es la suma de los scores para blastos en médula ósea, cariotipo, y citopenias. El porcentaje de blastos es puntuado como sigue: <5 por ciento, 0; 5 a 10 por ciento, 0,5; 11 a 20 por ciento, 1,5; y 21 a 30 por ciento, 2,0. Características citogenéticas asociadas con un buen pronóstico (cariotipo normal, Y-, 5q-, o 20q-) son puntuados como 0; aquellos asociados con un pobre pronóstico (cromosoma 7 anormal o tres o más anormalidades) son puntuadas como 1,0; y todas las otras anormalidades citogenéticas, son asociadas con un score de pronóstico intermedio, son puntuados como 0,5. Un score de 0 es asignado si el paciente no tiene citopenias o solo un tipo, y un score de 0,5 es asignado si el paciente tiene 2 o 3 tipos de citopenias. Varios tipos de citopenias son definidos como los siguiente: hemoglobina, <10 g/dl; recuento absoluto de neutrófilos, <1500 por milímetro cúbico; y recuento de plaquetas, <100,000 por milímetro cúbico.

 
 

Bibliografía:

  1. Heaney ML, Golde DW. Myelodysplasia. N Engl J Med. 1999 May 27;340(21):1649-60. [Medline]
  2. Goldman JM. Myeloproliferative and myelodysplastic syndromes: the future. Hematol Oncol Clin North Am. 2003 Oct;17(5):1261-9. [Medline]
  3. Greenberg P, Cox C, LeBeau MM, Fenaux P, Morel P, Sanz G, Sanz M, Vallespi T, Hamblin T, Oscier D, Ohyashiki K, Toyama K, Aul C, Mufti G, Bennett J. International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood. 1997 Mar 15;89(6):2079-88. [Medline]

Creado: Marzo 13, 2006