Criterios Diagnóstico de la Linfohistiocitosis Hemofagocítica (LHH)

La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una enfermedad con frecuencia fatal y poco diagnosticada que involucra una vía común final de hipercitoquinemia, que puede causar daño terminal de órganos y muerte.
Aunque un diagnóstico precoz es crucial para disminuir la mortalidad, el diagnóstico definitivo a menudo es desafiante debido a la falta de especificidad de los criterios de diagnóstico actualmente aceptados y la ausencia de estándares de oro confirmatorios.

 

Criterios Diagnóstico de la Linfohistiocitosis Hemofagocítica (LHH)
Diagnóstico molecular de LHH o la presencia de al menos 5 de 8 criterios:

  1. Fiebre
  2. Esplenomegalia
  3. Citopenias (que afectan al menos a 2 linajes en sangre periférica)
    Niveles de hemoglobina <90 g/L (en bebés <4 semanas de edad, hemoglobina <100 g/l)
    Plaquetas <100.000 × mm³
    Neutrófilos <1.000 × mm³
  4. Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia:
    Triglicéridos en ayunas ≥3.0 mmol/L (es decir, ≥265 mg/dL)
    Fibrinógeno ≤1.5 g/L
  5. Hemofagocitosis documentada en la médula ósea, el bazo o los ganglios linfáticos
  6. Actividad de células asesinas naturales (natural killer) baja o ausente
  7. Ferritina ≥500 mg/l
  8. CD25 soluble (es decir, receptor soluble de interleuquina-2) ≥2,400 U/ml

 

 

Bibliografía:

  1. Campo M, Berliner N. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Adults. Hematol Oncol Clin North Am. 2015 Oct;29(5):915-25. [Medline]
  2. Rosado FG, Kim AS. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: an update on diagnosis and pathogenesis. Am J Clin Pathol. 2013 Jun;139(6):713-27. [Medline]
  3. Bhatt NS, Oshrine B, An Talano J. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Leuk Lymphoma. 2018 Jul 3:1-10. [Medline]

 

Creado Sep 24, 2018.

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