Guía para el Diagnóstico del Síndrome de Lynch

El síndrome de Lynch es el síndrome hereditario más común asociado con el cáncer colorrectal, y representa el 3% de los nuevos diagnósticos; también se asocia con cánceres extracolónicos, el más común es el cáncer de endometrio. El fenotipo del síndrome de Lynch incluye una propensión a los cánceres de colon proximal, escasa diferenciación tumoral con características histológicas de células mucinosas o en anillo de sello o un patrón de crecimiento medular, abundantes linfocitos infiltrantes en el tumor, y cánceres colorrectales sincrónicos y metacrónicos.

Guía para el Diagnóstico del Síndrome de Lynch

Criterios de Amsterdam II
1. Tres o más familiares con cáncer histológicamente verificado asociado con el síndrome de Lynch, uno de los cuales es un pariente de primer grado de los otros dos*
2. Cáncer que involucra al menos dos generaciones
3. Uno o más casos de cáncer diagnosticados antes de los 50 años de edad

Guía Bethesda Revisada 
1. Diagnóstico de cáncer colorrectal o cáncer de endometrio en un paciente menor de 50 años de edad
2. Presencia de cánceres colorrectales sincrónicos, cánceres colorrectales metacrónicos u otros tumores asociados con el síndrome de Lynch, independientemente de la edad del paciente
3. Diagnóstico de cáncer colorrectal con una alta frecuencia de inestabilidad de microsatélite en base a hallazgos histológicos (reacción linfocítica simil Crohn, diferenciación de células mucinosas o de anillo de sello, o patrón de crecimiento medular) en un paciente menor de 60 años
4. Diagnóstico del cáncer colorrectal en uno o más familiares de primer grado con un tumor relacionado con el síndrome de Lynch, con uno de los diagnósticos antes de los 50 años de edad
5. Diagnóstico de cáncer colorrectal en dos o más familiares de primer o segundo grado con tumores relacionados con el síndrome de Lynch, independientemente de la edad del paciente

 

* Los tumores asociados con el síndrome de Lynch incluyen cánceres de colon y recto, endometrio, estómago, ovario, páncreas, uréter, pelvis renal, tracto biliar, cerebro, intestino delgado y glándulas sebáceas, así como también queratoacantomas.

 

Bibliografía:

  1. Sinicrope FA. Lynch Syndrome-Associated Colorectal Cancer. N Engl J Med. 2018 Aug 23;379(8):764-773. [Medline]
  2. Stoffel EM, Mangu PB, Gruber SB, Hamilton SR, Kalady MF, Lau MW, Lu KH, Roach N, Limburg PJ; American Society of Clinical Oncology; European Society of Clinical Oncology. Hereditary colorectal cancer syndromes: American Society of Clinical Oncology Clinical Practice Guideline endorsement of the familial risk-colorectal cancer: European Society for Medical Oncology Clinical Practice Guidelines. J Clin Oncol. 2015 Jan 10;33(2):209-17 [Medline]

Creado Mar 18, 2019.

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