Criterios Diagnóstico para Miositis por Cuerpos de Inclusión

La miositis por cuerpos de inclusión es la miopatía más común en pacientes mayores de 40 años encontradas en la práctica neurológica. Aunque por lo general es esporádica, hay un conocimiento creciente de la influencia de los factores genéticos en la susceptibilidad a la enfermedad y el fenotipo clínico. El diagnóstico se basa en el reconocimiento del patrón distintivo de la afectación muscular y el perfil temporal de la enfermedad, y la combinación de los cambios inflamatorios y miodegenerativos y depósitos de proteínas en la biopsia muscular.

 

Criterios Diagnóstico de Griggs para Miositis por Cuerpos de Inclusión

I. Rasgos característicos de miositis por cuerpos de inclusión

A. Características clínicas

  1.  Duración de la enfermedad > 6 meses
  2.  Edad de inicio > 30 años de edad
  3.  Debilidad muscular

Debe afectar a los músculos distales y proximales de los brazos y las piernas y el paciente deben exhibir al menos una de las siguientes características:

a. Debilidad flexora de dedos
b. Debilidad flexora de la muñeca > extensora de la muñeca
c. Debilidad muscular del cuádriceps (= o < grado 4 MRC)

B. Características de laboratorio

  1.  Creatina kinasa sérica < 12 veces de lo normal
  2.  Biopsia muscular

a. Miopatía inflamatoria caracterizada por la invasión de células mononucleares de las fibras musculares no necrótico
b. fibras musculares vacuoladas
c. Cualquiera de los dos

(i) depósitos de amiloide intracelular (debe utilizar el método de fluorescencia de identificación antes de excluir la presencia de amiloide) o
(ii) tubulofilamentos de 15-18 nm por microscopía electrónica

3. La electromiografía debe ser coherente con las características de una miopatía inflamatoria (sin embargo, se observan comúnmente potenciales de larga duración y no excluyen el diagnóstico de miositis por cuerpos de inclusión esporádica).

C. Historia familiar

En raras ocasiones, la miositis por cuerpos de inclusión se puede observar en familias. Esta condición es diferente de la miopatía por cuerpos de inclusión hereditaria sin inflamación. El diagnóstico de la miositis con cuerpos de inclusión familiar requiere documentación específica del componente inflamatorio por biopsia muscular, además de las fibras musculares vacuoladas, amiloide intracelular, y tubulofilamentos  de 15-18 nm.

II. Trastornos asociados

La miositis por cuerpos de inclusión se produce con una variedad de otras condiciones, especialmente inmune-mediadas. Una condición asociada no excluye un diagnóstico de miositis por cuerpos de inclusión si se cumplen los criterios diagnósticos que figuran a continuación:

III. Criterios diagnóstico para miositis por cuerpos de inclusión

A. Miositis por cuerpos de inclusión definitiva

Los pacientes deben presentar todas las características en la biopsia muscular, incluyendo la invasión de fibras no necróticas por células mononucleares, fibras musculares vacuoladas, y depósito de amiloide intracelular o tubulofilamentos de 15 a 18 nm.

Ninguna de las otras características clínicas o de laboratorio son obligatorios si las características de la biopsia muscular son diagnóstico.

B. Miositis por cuerpos de inclusión posible

Si el músculo muestra sólo inflamación (invasión de fibras musculares no necróticas por células mononucleares), sin otras características patológicas de miositis por cuerpos de inclusión, entonces un diagnóstico de posible miositis por cuerpos de inclusión se puede dar si el paciente exhibe la característica clínica (A1,2,3) y las características de laboratorio (B1,3).




Criterios Diagnóstico Modificados de 2008 para Miositis por Cuerpos de Inclusión

Miositis por cuerpos de inclusión patológicamente definida

• Conforme a los criterios Griggs: Invasión de fibras no necróticas por células mononucleares y vacuolas ribeteadas, y cualquiera de los depósitos de amiloide intracelulares o filamentos de 15 a 18 nm.

Miositis por cuerpos de inclusión clínicamente definida

• Características clínicas

* Duración de debilidad > 12 meses
* Edad > 35 años
* Debilidad de flexión de los dedos > abducción del hombro y de la extensión de la rodilla > flexión de la cadera

• Características patológicas

* Invasión de fibras no necróticas por las células mononucleares o vacuolas ribeteadas o incrementadas
* Complejo mayor de histocompatibilidad clase 1 o CMH-1, pero no hay depósitos de amiloide intracelulares o filamentos de 15 a 18 nm

Miositis por cuerpos de inclusión Posible

• Criterios clínicos

* Duración de debilidad >12 meses
* Edad > 35 años
* Debilidad de flexión de los dedos > abducción del hombro o de extensión de la rodilla > flexión de la cadera

• Criterios patológicos

* Invasión de fibras no necróticas por las células mononucleares o vacuolas ribeteadas o incrementadas
* MHC-1, pero sin depósitos de amiloide intracelulares o filamentos de 15 a 18 nm

 

 

Bibliografía:

  1. Dimachkie MM, Barohn RJ. Inclusion body myositis. Semin Neurol. 2012 Jul;32(3):237-45. [Medline]
  2. Griggs RC, Askanas V, DiMauro S, Engel A, Karpati G, Mendell JR, Rowland LP. Inclusion body myositis and myopathies. Ann Neurol. 1995 Nov;38(5):705-13. [Medline]
  3. Hilton-Jones D, Brady S. Diagnostic criteria for inclusion body myositis. J Intern Med. 2016 Jul;280(1):52-62. [Medline]

Creado: Jul 11, 2016.