La atrofia multisistémica (AMS) es una oligodendrogliopatía esporádica y fatal ligada a la alfa-sinucleína, que se manifiesta con insuficiencia autonómica progresiva, parkinsonismo con pobre respuesta a la levodopa, y ataxia cerebelosa, en cualquier combinación.
Criterios Diagnóstico de Atrofia Multisistémica (AMS)
AMS Definida
Hallazgos neuropatológicos durante el examen post mortem deberán incluir lo siguiente:
- Abundante y de amplia distribución cerebral de inclusiones citoplasmáticas gliales (ICG) con alfa-sinucleína-positivo
- Cambios neurodegenerativos en la región estriatonigral u olivopontocerebelosa
AMS Probable
Enfermedad progresiva y esporádica en adultos (aparición después de 30 años de edad) que se caracteriza por insuficiencia autonómica, incluyendo la incontinencia urinaria (con la disfunción eréctil en hombres), o una disminución de la presión arterial ortostática de por lo menos 30 mm Hg sistólica o 15 mm Hg diastólica dentro 3 min de pie, además de uno de los siguientes:
- Parkinsonismo (lentitud de movimientos, rigidez y tendencia a caídas) con mala respuesta a la levodopa (subtipo parkinsoniano [AMS-P])
- Un síndrome cerebeloso (marcha de amplia base, movimientos de las extremidades sin coordinación, temblor de acción y nistagmo) (subtipo cerebeloso [AMS-C])
AMS Posible
Una enfermedad esporádica, progresiva, de comienzo en la edad adulta que se caracteriza por lo siguiente:
* Parkinsonismo (lentitud de movimientos, rigidez y tendencia a caídas) o un síndrome cerebeloso (marcha de base amplia, falta de coordinación de movimientos de las extremidades, temblor de acción, y nistagmo)
* Por lo menos una característica que sugiere disfunción autonómica (urgencia urinaria inexplicable o la frecuencia, vejiga con vaciado incompleto, disfunción eréctil en hombres, o una disminución sustancial de la presión arterial ortostática que no cumple con el nivel requerido para AMS probable)
* Al menos una de las siguientes características adicionales:
- AMS-P o AMS-C Posible: signo de Babinski con hiperreflexia, estridor
- AMS-P Posible: parkinsonismo rápidamente progresivo; pobre respuesta a la levodopa; caídas recurrentes dentro de 3 años después de la aparición de los síntomas motores; características del cerebelo (marcha de base amplia; disartria cerebelosa, movimientos descoordinados de las extremidades, o nistagmo posicional, espontánea, o evocado por la mirada); ahogos recurrentes dentro de 5 años después de la aparición de los síntomas motores; atrofia en la RNM del putamen, pedúnculo cerebeloso medio, protuberancia o cerebelo; hipometabolismo en la PET-FDG en el putamen, el tronco cerebral o el cerebelo
- AMS-C Posible: parkinsonismo; atrofia en la RNM del putamen, pedúnculo cerebeloso medio, o protuberancia; hipometabolismo en PET-FDG en el putamen; denervación dopaminérgica nigroestriatal presináptica en SPECT o PET
Características que soportan el diagnóstico de AMS (banderas rojas) y características que no soportan el diagnóstico
- A favor: distonía de cabeza-cuello; antecollis desproporcionados (flexión del cuello muy pronunciada hacia adelante); columna vertebral incurvada (hacia delante, lateral, o ambos); contracturas de manos o pies; suspiros inspiratorios; disfonía severa; disartria severa; ronquidos nuevos o incrementados; manos y pies fríos; incontinencia emocional (risa patológica o llanto); temblor postural o de acción, desigual e irregular.
- En contra: temblor clásico de reposo “píldora rodante”, neuropatía clínicamente significativa, alucinaciones no inducidas por drogas, inicio después de los 75 años de edad, antecedentes familiares de ataxia o parkinsonismo, demencia (de acuerdo con los criterios del DSM-IV), lesiones de sustancia blanca que sugieran esclerosis múltiple.
* FDG-PET [18F] = tomografía de emisión de positrones (PET)con F18-fluordeoxiglucosa (FDG)-; ICG = inclusiones citoplasmáticas gliales; y SPECT = tomografía computarizada por emisión monofotónica.
Bibliografía:
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- Wenning GK, Krismer F. Multiple system atrophy. Handb Clin Neurol. 2013;117:229-41. [Medline]
- Gilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, Trojanowski JQ, Wood NW, Colosimo C, Dürr A, Fowler CJ, Kaufmann H, Klockgether T, Lees A, Poewe W, Quinn N, Revesz T, Robertson D, Sandroni P, Seppi K, Vidailhet M. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008 Aug 26;71(9):670-6. [Medline]
Creado Abr 14, 2015.
