Criterios Diagnóstico para Encefalomielitis Diseminada Aguda (ADEM)

La encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) es un trastorno neurológico e inmunomediado en el que la inflamación generalizada del cerebro y la médula espinal daña la sustancia blanca.

Características Clínicas

  • Primer ataque clínico de enfermedad inflamatoria o desmielinizante en el SNC
  • Aparición aguda o subaguda
  • Afecta zonas multifocales del SNC
  • Presentación polisintomática
  • Debe incluir encefalopatía:
    • Cambio agudo del comportamiento como irritabilidad o confusión
      y/o
    • Alteración de la conciencia que van desde somnolencia o coma
  • El ataque debe ser seguido por la mejoría clínica y/o de las medidas neuroradiológicas (RNM)
  • Las secuelas pueden incluir déficit residual
  • Ausencia de otras etiologías que puedan explicar el evento
  • Recidivas de la ADEM (con síntomas, signos o hallazgos de RNM nuevos o fluctuantes) que ocurran dentro de los tres meses siguientes al primer episodio de ADEM se consideran parte del mismo evento agudo. Además, las recaídas de ADEM que se producen durante el tratamiento con esteroides o dentro de las cuatro semanas a completar el tratamiento con esteroides se consideran parte del episodio inicial de ADEM.

Características de las lesiones en la RNM FLAIR y en imágenes en secuencia T2

  • Grande (> 1 a 2 cm de tamaño) multifocal, hiperintensas, bilaterales, lesiones asimétricas en la sustancia blanca supratentorial o infratentorial. En raras ocasiones, la RNM cerebral muestra una lesión única grande ([mayor que o igual a] 1 a 2 cm) que afecta predominantemente la sustancia blanca.
  • Materia gris, especialmente los ganglios basales y el tálamo, pueden estar comprometidos
  • En la médula espinal, la RNM puede mostrar lesión(es) intramedular confluentes de refuerzo variable, además de las anomalías en la RNM cerebral
  • Ausencia de evidencia radiológica de cambios destructivos previos en la sustancia blanca

La encefalopatía es una característica necesaria para el diagnóstico de ADEM, pero no es una característica típica de esclerosis múltiple. Además, la pleocitosis del líquido cefalorraquídeo [mayor o igual a] 50 leucocitos/mm3 se puede observar en ADEM, mientras que este hallazgo es atípico para la esclerosis múltiple.

SNC: sistema nervioso central.

 

 

Bibliografía:

  1. Krupp LB, Banwell B, Tenembaum S; International Pediatric MS Study Group. Consensus definitions proposed for pediatric multiple sclerosis and related disorders. Neurology. 2007 Apr 17;68(16 Suppl 2):S7-12.[Medline]

Creado: May 15, 2009

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