La enfermedad ósea de Paget (también conocida como osteítis deformante) es una enfermedad no maligna donde se encuentra una resorción ósea acelerada seguida por el depósito de matriz ósea densa, caótica, e ineficazmente mineralizada.
Se estima que el 70% de los pacientes que tienen la enfermedad de Paget no tienen síntomas. Por lo general, el diagnóstico se encuentra incidentalmente en radiografías y pruebas de laboratorio. Las manifestaciones clínicas, cuando están presentes, puede estar en amplio espectro.
Síntomas de la enfermedad de Paget
- Dolor óseo de osteoartritis o microfracturas, si la mandíbula está implicada, los dientes pueden llegar a aflojarse
- Cefalea y pérdida de la audición o de la vista por presión sobre los nervios, el cerebro o la médula espinal y reducción del flujo sanguíneo
- Dolor o neuropatía de la presión sobre los nervios
- Aumento de tamaño de la cabeza, inclinación de un miembro, o curvatura de la columna vertebral
- Dolor de cadera
- Daño en el cartílago de las articulaciones, lo que puede conducir a la osteoartritis
- Insuficiencia cardíaca (solo en los casos más severos, especialmente en pacientes con enfermedad cardiaca)
- Cálculos renales (más común en pacientes con enfermedad de Paget)
- Sarcoma, en menos de 1% de los pacientes con enfermedad de Paget
Los pacientes con dolor óseo causado por la enfermedad de Paget suelen describir el dolor como continuo. A diferencia de la osteoartritis, el dolor de huesos pagética por lo general aumenta con el descanso, al soportar peso, cuando las extremidades están calientes, y por la noche. Enfermedad de Paget puede causar osteoartritis si la sección afectada de hueso es cerca de una articulación.
Una variedad de deformidades que pueden presentarse incluyen cifosis, miembros cortos o inclinados, facie leonina, abombamiento frontal, anormalidades dentales; y, en casos severos, un cráneo agrandado que puede ser difícil de mantener erguido.
Marcadores bioquímicos
Hay muchos marcadores bioquímicos de la enfermedad de Paget, pero los dos más importantes son la fosfatasa alcalina sérica total y la piridinolina urinaria. Estos marcadores pueden ser normales en pacientes con la forma monostótica de la enfermedad de Paget (15% de los pacientes) por lo tanto, las mediciones de fosfatasa alcalina ósea-específica puede ser útil. La hidroxiprolina urinaria ya no se considera un marcador preciso de la actividad o de la extensión de la enfermedad.
Radiología
Las radiografías incluyen lesiones tanto líticas (temprano) como escleróticas. Muchos pacientes son diagnosticados de forma incidental en la fase asintomática de las radiografías simples que muestran agrandamiento localizado del hueso. Estas radiografías tienen una alta especificidad debido a su carácter clásico, pero una baja sensibilidad. La gammagrafía ósea se puede utilizar para aumentar la sensibilidad en pacientes con sospecha de enfermedad de Paget; sin embargo, la gammagrafía ósea es menos específica y deben ser interpretadas con cautela. Una vez que el diagnóstico de la enfermedad de Paget se confirma, repetir las radiografías solo son necesarias para controlar la degeneración alrededor de las articulaciones que soportan peso. La tomografía computarizada y la resonancia magnética no son necesarias.
Hallazgos radiológicos en pacientes con enfermedad de Paget
Radiográficos
- Osteoporosis circunscrita en el cráneo
- Lesiones en forma de llama en huesos largos
- Lesiones osteolíticas cerca de las lesiones engrosadas
- Hueso esclerótico
- Miembros arqueados
- Fracturas, incluyendo fracturas transversales en “banana” o “tiza”
Gammagrafía ósea
- Áreas con mayor captación al tecnecio-99m
- Patrón “cara de ratón” en la exploración de la vértebra afectada
Si los resultados de los marcadores bioquímicos y radiografías no son concluyentes, una biopsia del hueso afectado puede ser indicada en raras ocasiones.
Bibliografía:
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- Ralston SH. Clinical practice. Paget’s disease of bone. N Engl J Med. 2013 Feb 14;368(7):644-50. [Medline]
Creado Feb 20, 2013.
