Criterios Diagnóstico de la OMS para Mielofibrosis Prefibrótica o en Estadio Temprano

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La mielofibrosis prefibrótica (MF pre-F) es una entidad distinta entre las neoplasias mieloproliferativas crónicas diagnosticadas según la clasificación revisada de la OMS.
El cuadro clínico es heterogéneo, desde trombocitosis aislada, simulando trombocitemia esencial (TE) hasta síntomas de MF de alto riesgo.

Criterios diagnóstico de la OMS para mielofibrosis prefibrótica o en estadio temprano

El diagnóstico requiere todos los criterios mayores y al menos un criterio menor.

Criterios mayores

  • Proliferación megacariocítica y atipia, sin fibrosis de reticulina > grado 1, acompañada de un aumento de la celularidad de la médula ósea ajustada por edad, proliferación granulocítica y, en muchos casos, disminución de la eritropoyesis.
  • Criterios para la leucemia mieloide crónica BCR-ABL1 positiva, policitemia vera, trombocitemia esencial, síndrome mielodisplásico u otra neoplasia mieloide no clasificables
  • Mutación JAK2 V617F, CALR o MPL o presencia de otro marcador clonal o de fibrosis de reticulina reactiva menor en la médula ósea †

Criterios menores

  • Anemia no atribuida a una condición coexistente
  • Leucocitosis (≥11.000 células por milímetro cúbico)
  • Esplenomegalia palpable
  • Nivel de lactato deshidrogenasa por encima del límite superior de la normalidad del rango de referencia institucional

† En ausencia de cualquiera de las tres mutaciones clonales principales, una búsqueda de otras mutaciones asociadas con neoplasias mieloides (p. e j., ASXL1, EZH2, TET2, IDH1, IDH12, SRSF2 y SF3B1) puede ser útil para determinar la naturaleza clonal de la enfermedad. Es notable la fibrosis menor de reticulina (grado 1) causada por una infección, al igual que los trastornos autoinmunes u otras afecciones inflamatorias crónicas, leucemia de células pilosas u otras neoplasias linfoides, cáncer metastásico o mielopatías tóxicas (crónicas).

 

Bibliografía:

  1. Finazzi G, Vannucchi AM, Barbui T. Prefibrotic myelofibrosis: treatment algorithm 2018. Blood Cancer J. 2018;8(11):104. [Medline]
  2. Rumi E, Sant’Antonio E, Boveri E, et al. Diagnosis and management of prefibrotic myelofibrosis. Expert Rev Hematol. 2018;11(7):537–545. [Medline]
  3. Tefferi A, Pardanani A. Essential Thrombocythemia. N Engl J Med. 2019;381(22):2135–2144. [Medline]

Creado Dic 23, 2019.