[:es]La hepatitis autoinmune (HAI) se caracteriza por histología hepática inflamatoria, autoanticuerpos circulantes que no son específicos de órganos y niveles elevados de inmunoglobulina (Ig) G en ausencia de una etiología conocida.
Requisitos | Criterios diagnósticos | |
Definitivo | Probable | |
Ausencia de enfermedad hepática genética | Fenotipo normal de alfa-1 antitripsina. Niveles séricos normales de ceruloplasmina, hierro y ferritina. |
Deficiencia parcial de alfa-1 antitripsina. Anormalidades séricas no específicas de cobre, ceruloplasmina, hierro, y/o ferritina. |
Ausencia de infección viral activa | Ausencia de marcadores de infección activa para virus de hepatitis A, B, y C. | Ausencia de marcadores de infección activa para virus de hepatitis A, B, y C. |
Ausencia de lesión tóxica o por alcohol | Consumo de alcohol diario <25 g/d y no uso reciente de drogas hepatotóxicas. | Consumo de alcohol diario <50 g/d y no uso reciente de drogas hepatotóxicas. |
Características de laboratorio | Predominio de elevación de transaminasas séricas. Nivel de globulinas, gamma-globulinas o inmunoglobulinas G >/= 1,5 veces del nivel normal. |
Predominio de elevación de transaminasas séricas. Hipergammaglobulinemia de cualquier grado. |
Autoanticuerpos | ANA, SMA, o anti-LKM1 > o = 1:80 en adultos, y > o = 1:20 en niños; no AMA. | ANA, SMA, o anti-LKM1 > o = 1:40 en adultos u otros autoanticuerpos.* |
Hallazgos histológicos | Interfase de hepatitis. No lesiones biliares, granulomas, o cambios prominentes sugestivos de otra enfermedad. |
Interfase de hepatitis. No lesiones biliares, granulomas, o cambios prominentes sugestivos de otra enfermedad. |
*Incluye anticuerpos antineutrófilos citoplásmico perinuclear (pANCA) y anticuerpos generalmente no disponibles como antígeno hepático soluble/hepático pancreático (anti-SLA/LP), actina, citosol hepático tipo 1 (anti-LC1), y receptor asialoglicoproteína (anti-ASGPR).
Abreviaturas: ANA, anticuerpos antinucleares; SMA, anticuerpos antimúsculo liso; anti-LKM1, anticuerpos microsomal anti hígado/riñón tipo 1; AMA, anticuerpos antimitocondriales.
Sistema de puntuación para realizar diagnóstico de hepatitis autoinmunes atípicas en adultos
Categoría | Factor | Score |
Sexo | Femenino | +2 |
Relación FAL/GOT (o GPT) | >3 <1,5 |
-2 +2 |
Gammaglobulina o IgG (veces sobre el límite superior normal) | >2,0 1,5-2,0 1,0-1,5 <1,0 |
+3 +2 +1 0 |
Títulos de ANA, SMA, o anti-LKM1 | >1:80 1:80 1:40 <1:40 |
+3 +2 +1 0 |
AMA | Positivo | -4 |
Marcadores virales de infección activa | Positivo Negativo |
-3 +3 |
Drogas hepatotóxicas | Si No |
-4 +1 |
Alcohol | <25 g/d >60 g/d |
+2 -2 |
Enfermedad autoinmune concurrente | Cualquier enfermedad no-hepática de origen inmune | +2 |
Otros autoanticuerpos | Anti-SLA/LP, actina, LC1, pANCA | +2 |
Características histológicas | Interfase de hepatitis Células plasmáticas Rosetas Ninguna de las de arriba Cambios biliares Características atípicas |
+3 +1 +1 -5 -3 -3 |
HLA | DR3 o DR4 | +1 |
Respuesta al tratamiento | Remisión completa Remisión con recaída |
+2 +3 |
Score pretratamiento Diagnóstico definitivo Diagnóstico probable Score post-tratamiento Diagnóstico definitivo Diagnóstico probable |
>15 10-15 >17 |
Recomendaciones
En base a la evidencia, las recomendaciones actuales con respecto al diagnóstico de la hepatitis autoinmune son las siguientes:
- El diagnóstico de hepatitis autoinmune requiere la determinación de niveles de aminotransferasas séricas y de gammaglobulinas; detección de ANA y/o SMA, o en su ausencia, anti-LKM1; y examen histológico de biopsia hepática.
- Los criterios diagnósticos de hepatitis autoinmune deben ser aplicados a todos los pacientes.
- Si el diagnóstico de hepatitis autoinmune no está claro, se debe utilizar el método de puntuación o score.
Bibliografía:
- Czaja AJ, Freese DK; American Association for the Study of Liver Disease. Diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis. Hepatology 2002 Aug;36(2):479-97 [Medline]
- Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, Chapman RW, Cooksley WG, Czaja AJ, Desmet VJ, Donaldson PT, Eddleston AL, Fainboim L, Heathcote J, Homberg JC, Hoofnagle JH, Kakumu S, Krawitt EL, Mackay IR, MacSween RN, Maddrey WC, Manns MP, McFarlane IG, Meyer zum Buschenfelde KH, Zeniya M, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999 Nov;31(5):929-38 [Medline]
Creado: Feb 18, 2006
[:en]Autoimmune hepatitis (AIH) is characterized by inflammatory liver histology, circulating non-organ-specific autoantibodies, and increased levels of immunoglobulin (Ig) G in the absence of a known etiology.
Requisites |
Diagnostic Criteria |
|
Definite |
Probable |
|
No genetic liver disease |
Normal alpha1 antitrypsin phenotype Normal serum ceruloplasmin, iron, and ferritin levels |
Partial alpha1 antitrypsin deficiency Nonspecific serum copper, ceruloplasmin, iron, and/or ferritin abnormalities |
No active viral infection |
No markers of current infection with hepatitis A, B, and C viruses |
No markers of current infection with hepatitis A, B, and C viruses |
No toxic or alcohol injury |
Daily alcohol < 25 g/d and no recent use of hepatotoxic drugs |
Daily alcohol < 50 g/d and no recent use of hepatotoxic drugs |
Laboratory features |
Predominant serum aminotransferase abnormality Globulin, gamma-globulin or immunoglobulin G level >/= 1.5 times normal |
Predominant serum aminotransferase abnormality Hypergammaglobulinemia of any degree |
Autoantibodies |
ANA, SMA, or anti-LKM1 >/= 1:80 in adults and >/=1:20 in children; no AMA |
ANA, SMA, or anti-LKM1 >/= 1:40 in adults or other autoantibodies* |
Histologic findings |
Interface hepatitis No biliary lesions, granulomas, or prominent changes suggestive of another disease |
Interface hepatitis No biliary lesions, granulomas, or prominent changes suggestive of another disease |
Abbreviation: AMA, antimitochondrial antibodies.
*Includes perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies and the not generally available antibodies to soluble liver antigen/liver pancreas, actin, liver cytosol type 1, and asialoglycoprotein receptor.
Diagnostic Scoring System for Atypical Autoimmune Hepatitis in Adults
Category | Factor | Score |
Gender | Female | +2 |
Alk Phos:AST (or ALT) ratio | >3 <1.5 |
-2 +2 |
Gamma-globulin or IgG (times above upper limit of normal) | >2.0 1.5-2.0 1.0-1.5 <1.0 |
+3 +2 +1 0 |
ANA, SMA, or anti-LKM1 titers | >1:80 1:80 1:40 <1:40 |
+3 +2 +1 0 |
AMA | Positive | -4 |
Viral markers of active infection | Positive Negative |
-3 +3 |
Hepatotoxic drugs | Yes No |
-4 +1 |
Alcohol | <25 g/d >60 g/d |
+2 -2 |
Concurrent immune disease | Any nonhepatic disease of an immune nature | +2 |
Other autoantibodies* | Anti-SLA/LP, actin, LC1, pANCA | +2 |
Histologic features | Interface hepatitis Plasma cells Rosettes None of above Biliary changes Atypical features |
+3 +1 +1 -5 -3 -3 |
HLA | DR3 or DR4 | +1 |
Treatment response | Remission alone Remission with relapse |
+2 +3 |
Pretreatment score Definite diagnosis Probable diagnosis Posttreatment score Definite diagnosis Probable diagnosis |
>15 10-15 >17 |
Abbreviations: Alk phos, serum alkaline phosphatase level; AST, serum aspartate aminotransferase level; ALT, serum alanine aminotransferase level; IgG, serum immunoglobulin G level; AMA, antimitochondrial antibodies; HLA, human leukocyte antigen.
References:
- Czaja AJ, Freese DK; American Association for the Study of Liver Disease. Diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis. Hepatology 2002 Aug;36(2):479-97 [Medline]
- Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, Chapman RW, Cooksley WG, Czaja AJ, Desmet VJ, Donaldson PT, Eddleston AL, Fainboim L, Heathcote J, Homberg JC, Hoofnagle JH, Kakumu S, Krawitt EL, Mackay IR, MacSween RN, Maddrey WC, Manns MP, McFarlane IG, Meyer zum Buschenfelde KH, Zeniya M, et al. International Autoimmune Hepatitis Group Report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999 Nov;31(5):929-38 [Medline]
Created: Feb 18, 2006[:]