Criterios Diagnóstico para Fiebre Mediterránea Familiar (FMF)

El diagnóstico de fiebre mediterránea familiar (FMF) se basa en tres factores: manifestaciones clínicas típicas, una respuesta positiva a la terapia de colchicina y pruebas genéticas, aunque en la actualidad las pruebas disponibles no detectan todas las mutaciones asociadas con la FMF.

Criterios Diagnóstico para Fiebre Mediterránea Familiar (FMF)

Criterios Tel-Hashomer:

Criterios mayores 

  • Episodios febriles recurrentes asociados con peritonitis, pleuritis o sinovitis
  • Amiloidosis de tipo AA y sin una enfermedad predisponente
  • La respuesta favorable a la colchicina diaria

Criterios menores

  • Episodios febriles recurrentes
  • La erisipela-como eritema
  • La historia positiva de la fiebre mediterránea familiar en un familiar de primer grado

Diagnóstico Definitivo: 2 mayores o 1 mayor + 2 criterios menores.

Diagnóstico probable: 1 mayor + 1 criterio menor.

Criterios Livneh

Criterios mayores:

Ataques típicos de:

  • Peritonitis (generalizada)
  • Pleuritis (unilateral) o pericarditis
  • Monoartritis (cadera, rodilla o tobillo)
  • Fiebre por sí sola

Ataques abdominales incompletas

Criterios menores

1-2 ataques incompletos que afectan uno o más sitios

  • Abdomen
  • Pecho
  • Articulación
  • Dolor de esfuerzo de pierna
  • Respuesta a la colchicina

Diagnóstico definitivo: 1 criterio mayor o 2 criterios menores.

Ataques típicos se definen como recurrente (>/= 3 del mismo tipo), febril (temperatura rectal de 38°C (100°F) o superior), y corta (con una duración entre 12 horas y 3 días).

Ataques incompletos se definen como dolorosos y recurrentes, que difieren de los ataques típicos en 1 o 2 características, como sigue:

  1. Temperatura normal o inferior a 38°C (100°F)
  2. Los ataques son más o menos largo de lo especificado (pero no menos de 6 horas o más de una semana)
  3. Ausencia de signos de peritonitis durante los ataques abdominales
  4. Ataques abdominales localizados
  5. Artritis en articulaciones distintas de las especificadas.

Criterios pediátricos turcos

  1. Fiebre: temperatura axilar >38°C, duración 6 a 72 hs >/= 3 ataques
  2. Dolor abdominal: duración 6-72 hs >/= 3 ataques
  3. Dolor en el pecho: la duración 6-72 hs >/= 3 ataques
  4. Artritis: duración 6-72 hs, >/= 3 ataques, y oligoartritis
  5. Antecedentes familiares de FMF

Diagnóstico definitivo: La presencia de al menos 2 de los 5 criterios.

 

 

Bibliografía:

  1. Yalçinkaya F, Ozen S, Ozçakar ZB, Aktay N, Cakar N, Düzova A, Kasapçopur O, Elhan AH, Doganay B, Ekim M, Kara N, Uncu N, Bakkaloglu A. A new set of criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever in childhood. Rheumatology (Oxford). 2009 Apr;48(4):395-8. [Medline]
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  3. Giancane G, Ter Haar NM, Wulffraat N, Vastert SJ, Barron K, Hentgen V, Kallinich T, Ozdogan H, Anton J, Brogan P, Cantarini L, Frenkel J, Galeotti C, Gattorno M, Grateau G, Hofer M, Kone-Paut I, Kuemmerle-Deschner J, Lachmann HJ, Simon A, Demirkaya E, Feldman B, Uziel Y, Ozen S. Evidence-based recommendations for genetic diagnosis of familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis. 2015 Apr;74(4):635-41. [Medline]

Creado Jun 22, 2015.

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