Diagnosis of Goodpasture's Syndrome

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El síndrome de Goodpasture es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por hemorragia pulmonar, glomerulonefritis y anticuerpos antiglomerular membrana basal.

La enfermedad antimembrana basal glomerular (anti-MBG) o síndrome de Goodpasture se caracteriza por hemorragia pulmonar, glomerulonefritis, o ambos. Lo patognomónico para el síndrome de Goodpasture son autoanticuerpos contra la membrana basal glomerular renal y alveolar pulmonar. El autoantígeno específico es el dominio no colagenoso de 235 aminoácidos carboxi-terminal del colágeno tipo IV. El análisis de orina de los sujetos afectados revela proteinuria, glóbulos rojos dismórficos, glóbulos blancos, glóbulos rojos y cilindros granulares. Las pruebas de diagnóstico incluye la detección de anticuerpos anti-MBG. En los casos en los que ocurresólo la hemorragia alveolar difusa, los anticuerpos pueden no estar presentes. En esos casos, el diagnóstico se establece mediante la demostración de inmunofluorescencia lineal en el tejido pulmonar.
Los pacientes que presentan afectación renal a menudo tienen comienzo brusco de oliguria o anuria, hematuria, y anemia. La biopsia renal puede revelar medialunas en más del 50% de los glomérulos en la microscopía de luz (ML). La inmunofluorescencia muestra depósitos lineales de IgG a lo largo de los capilares glomerulares y, en ocasiones los túbulos distales. En raras ocasiones, IgA o IgM pueden estar presentes. Los anticuerpos anti-MBG también se detectan en el suero mediante inmunofluorescencia o ELISA. Muchos pacientes también presentan resultados positivos para ANCA, en particular ANCAp / MPO.
 
 
Bibliografía:

  1. Kalluri R. Goodpasture syndrome. Kidney Int. 1999 Mar;55(3):1120-2. [Medline]
  2. Salama AD, Levy JB, Lightstone L, Pusey CD. Goodpasture’s disease. Lancet. 2001 Sep 15;358(9285):917-20. [Medline]

Created: Dec 13, 2010.