Criterios Diagnóstico de Síndrome de Sézary (SS)

El síndrome de Sézary corresponde al 3% de todos los linfomas cutáneos, y se caracteriza por una tríada de manifestaciones: eritrodermia con prurito, linfonodomegalia y linfocitos circulantes atípicos (referidos como células de Sézary o Lützner). Las manifestaciones clínicas asociadas incluyen lagoftalmos, alopecia, hiperqueratosis palmoplantar y onicodistrofia. La eritrodermia puede ser la progresión de parches y placas previas, desarrollo de eritrodermia idiopática o emergente de novo.

Criterios para el diagnóstico de síndrome de Sézary (SS)

Los criterios diagnósticos para el síndrome, según lo recomendado por ISCL-EORTC y refrendados en la clasificación de la OMS de los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides, es que la población de linfocitos monoclonales circulantes deben ser identificados por métodos moleculares o citogenéticos y debe haber una identificación entre el clon de linfocitos T circulantes y el clon que se presenta en la piel, además de uno de los siguientes: al menos 1.000 células de Sézary por mm3 de sangre periférica, un aumento de la población de CD4+/CD7- en sangre periférica con notable predominio de células CD4+ en relación con CD8+ (relación CD4/CD8 >10), células de Sézary con un diámetro >14 µm representando >20% de los linfocitos circulantes y, algunos marcadores como CD2, CD3, CD4 y CD5 deben estar ausentes.

El sistema de estadificación utilizado para Micosis Fungoides (MF) también se utiliza para SS, y por definición, el síndrome se clasifica en la etapa III desde el principio. El pronóstico de SS es malo, con una supervivencia media de 2 a 4 años. Tanto MF y SS, los pacientes tienen una mayor probabilidad de desarrollar una segunda neoplasia maligna e incluso un segundo linfoma. Lo opuesto también parece ser cierto, es decir, los pacientes con un linfoma tipo B pueden desarrollar MF Tipo-T o SS con más frecuencia que la población general.

 

 

Bibliografía:

  1. Willemze R, van Vloten WA, Hermans J, Damsteeg MJ, Meijer CJ. Diagnostic criteria in Sézary’s syndrome: a multiparameter study of peripheral blood lymphocytes in 32 patients with erythroderma. J Invest Dermatol. 1983 Nov;81(5):392-7. [Medline]
  2. Hwang ST, Janik JE, Jaffe ES, Wilson WH. Mycosis fungoides and Sézary syndrome. Lancet. 2008 Mar 15;371(9616):945-57. [Medline]
  3. Vonderheid EC, Bernengo MG. The Sézary syndrome: hematologic criteria. Hematol Oncol Clin North Am. 2003 Dec;17(6):1367-89, [Medline]
  4. Yamashita T, Abbade LP, Marques ME, Marques SA. Mycosis fungoides and Sézary syndrome: clinical, histopathological and immunohistochemical review and update. An Bras Dermatol. 2012 Nov-Dec;87(6):817-28 [Medline]

Creado Ene 15, 2015.