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[:es]Diagnóstico y Criterios de Gravedad para Síndrome de Obstrucción Sinusoidal/Enfermedad Veno-Oclusiva en Niños[:en]Diagnosis and Severity Criteria for Sinusoidal Obstruction Syndrome/Veno-Occlusive Disease in Children[:]

[:es]El síndrome de obstrucción sinusoidal hepática/enfermedad veno-oclusiva (OSH/EVO) es una complicación potencialmente mortal del trasplante de células hematopoyéticas (TCH) que pertenece a un grupo de enfermedades cada vez más identificadas como enfermedades endoteliales sistémicas relacionadas con el trasplante. En la mayoría de los casos, OSH/EVO se resuelve en semanas; sin embargo, la OSH/EVO grave produce disfunción/falla multiorgánica con una tasa de mortalidad del >80%.

Criterios de diagnóstico de EBMT para OSH/EVO hepático en niños

  • No hay limitación por el tiempo de aparición de OSH/EVO

La presencia de dos o más de los siguientesa:

  • Consumo inexplicable y trombocitopenia refractaria a la transfusiónb
  • Aumento de peso inexplicable en tres días consecutivos a pesar del uso de diuréticos o un aumento de peso del >5% por encima del valor basal.
  • cHepatomegalia (mejor si se confirma con imágenes) por encima del valor basal
  • cAscitis (mejor si se confirma con imágenes) por encima del valor basal
  • Bilirrubina ascendente desde un valor basal en 3 días consecutivos o bilirrubina ≥2 mg/dL en 72 hs

a Con la exclusión de otros posibles diagnósticos diferenciales.
b ≥ 1 sustitución de plaquetas ajustada por peso/día para mantener las pautas institucionales de transfusión.
c Sugerido: imágenes (US, TC o RM) inmediatamente antes de la TCH para determinar valor de referencia tanto para la hepatomegalia como para la ascitis.

Abreviaturas: TC = tomografía computarizada; TCH = trasplante de células hematopoyéticas; RM = resonancia magnética; OSH/EVO = obstrucción sinusoidal hepática/enfermedad veno-oclusiva; US = ultrasonografía; EBMT = Sociedad Europea para el Trasplante de Sangre y Médula

Criterios de EBMT para graduar la severidad de la sospecha de OSH/EVO hepática en niños

CTCEA Leve Moderado Severo Muy severo DMO/FMO
1 2 3 4
PFHb (ALT, AST, GLDH) ≤2 × normal >2 y ≤5 × normal >5 >5
TR Persistenteb <3 días 3–7 días >7 días >7 días
Bilirubina (mg/dL)b <2 <2 ≥2 ≥2
Bilirubina (μmol/L) <34 <34 ≥34 ≥34
Ascitisb Mínima Moderada Necesidad de paracentesis (drenaje externo)
Cinética de bilirrubina Duplicándose en 48 hs
Coagulación Normal Normal Coagulación alterada Coagulación alterada con necesidad de reemplazo de factores de coagulación
Función renal FRG (mL/min) 89–60 59–30 29–15 <15 (fallo renal)
<2 L/min >2 L/min Ventilación pulmonar invasiva (incluyendo CPAP)
SNC Normal Normal Normal Deterioro cognitivo de reciente inicio

b La presencia de ≥ 2 de estos criterios califica para una mejora al nivel 4 de CTCEA (OSH/EVO muy grave).
c Excluyendo la hiperbilirrubinemia preexistente debida a enfermedad.

Abreviaturas: ALT = alanina transaminasa; AST = aspartato transaminasa; SNC = sistema nervioso central; CPAP = presión positiva continua en la vía aérea; CTCEA = Criterios de terminología común para eventos adversos; FRG = tasa de filtración glomerular; GLDH = glutamato deshidrogenasa; PFH = prueba de función hepática; DMO/FMO = disfunción multiorgánica/falla multiorgánica; TR = trombocitopenia refractaria; OSH/EVO, obstrucción sinusoidal hepática/enfermedad veno-oclusiva. Si el paciente cumple con los criterios en diferentes categorías, debe clasificarse en la categoría más grave. Además, la cinética de la evolución de los síntomas acumulados dentro de las 48 hs predice una enfermedad grave.

 

Bibliografía:

  1. Corbacioglu S, Carreras E, Ansari M, Balduzzi A, Cesaro S, Dalle JH, Dignan F, Gibson B, Guengoer T, Gruhn B, Lankester A, Locatelli F, Pagliuca A, Peters C, Richardson PG, Schulz AS, Sedlacek P, Stein J, Sykora KW, Toporski J, Trigoso E, Vetteranta K, Wachowiak J, Wallhult E, Wynn R, Yaniv I, Yesilipek A, Mohty M, Bader P. Diagnosis and severity criteria for sinusoidal obstruction syndrome/veno-occlusive disease in pediatric patients: a new classification from the European society for blood and marrow transplantation. Bone Marrow Transplant. 2018 Feb;53(2):138-145. [Medline]
  2. Colecchia A, Ravaioli F, Sessa M, Alemanni VL, Dajti E, Marasco G, Vestito A, Zagari RM, Barbato F, Arpinati M, Cavo M, Festi D, Bonifazi F. Liver Stiffness Measurement Allows Early Diagnosis of Veno-Occlusive Disease/Sinusoidal Obstruction Syndrome in Adult Patients Who Undergo Hematopoietic Stem Cell Transplantation: Results from a Monocentric Prospective Study. Biol Blood Marrow Transplant. 2019 May;25(5):995-1003. [Medline]

 

Creado Jun 12, 2019.[:en]Hepatic sinusoidal obstruction syndrome/veno-occlusive disease (SOS/VOD) is a life-threatening complication of hematopoietic cell transplantation (HCT) that belongs to a group of diseases increasingly identified as transplant-related, systemic endothelial diseases. In most cases, SOS/VOD resolves within weeks; however, severe SOS/VOD results in multi-organ dysfunction/failure with a mortality rate >80%.

EBMT diagnostic criteria for hepatic SOS/VOD in children

  • No limitation for time of onset of SOS/VOD

The presence of two or more of the followinga

  • Unexplained consumptive and transfusion-refractory thrombocytopeniab
  • Otherwise unexplained weight gain on three consecutive days despite the use of diuretics or a weight gain >5% above baseline value
  • cHepatomegaly (best if confirmed by imaging) above baseline value
  • cAscites (best if confirmed by imaging) above baseline value
  • Rising bilirubin from a baseline value on 3 consecutive days or bilirubin ≥2 mg/dL within 72 h

Abbreviations: CT= computed tomography; HCT= hematopoietic cell transplantation; MRI = magnetic resonance imaging; SOS/VOD= sinusoidal obstruction
syndrome/veno-occlusive disease; US=ultrasonography; EBMT=European Society for Blood and Marrow Transplantation

a With the exclusion of other potential differential diagnoses.
b ≥ 1 weight-adjusted platelet substitution/day to maintain institutional transfusion guidelines.
c Suggested: imaging (US, CT or MRI) immediately before HCT to determine baseline value for both hepatomegaly and ascites.

 

EBMT criteria for grading the severity of suspected hepatic SOS/VOD in children

CTCAE Mild Moderate Severe Very severe MOD/MOF
1 2 3 4
LFTb (ALT, AST, GLDH) ≤2 × normal >2 and ≤5 × normal >5 >5
Persistent RTb <3 days 3–7 days >7 days >7 days
Bilirubin (mg/dL)b <2 <2 ≥2 ≥2
Bilirubin (μmol/L) <34 <34 ≥34 ≥34
Ascitesb Minimal Moderate Necessity for paracentesis (external drainage)
Bilirubin kinetics Doubling within 48 h
Coagulation Normal Normal Impaired coagulation Impaired coagulation with need for replacement of coagulation factors
Renal function GFR (mL/min) 89–60 59–30 29–15 <15 (renal failure)
Pulmonary function (oxygen requirement) <2 L/min >2 L/min Invasive pulmonary ventilation (including CPAP)
CNS Normal Normal Normal New onset cognitive impairment

Abbreviations: ALT= alanine transaminase; AST= aspartate transaminase; CNS =central nervous system; CPAP=continuous positive airway pressure;
CTCAE =Common Terminology Criteria for Adverse Events; GFR =glomerular filtration rate; GLDH = glutamate dehydrogenase; LFT =liver function test; MOD/
MOF= multi-organ dysfunction/multi-organ failure; RT=refractory thrombocytopenia; SOS/VOD, sinusoidal obstruction syndrome/veno-occlusive disease.

If patient fulfills criteria in different categories they must be classified in the most severe category. In addition, the kinetics of the evolution of cumulative symptoms within 48 h predicts severe disease.

b Presence of ≥ 2 of these criteria qualifies for an upgrade to CTCAE level 4 (very severe SOS/VOD).

c Excluding pre-existent hyperbilirubinemia due to primary disease.

 

References:

  1. Corbacioglu S, Carreras E, Ansari M, Balduzzi A, Cesaro S, Dalle JH, Dignan F, Gibson B, Guengoer T, Gruhn B, Lankester A, Locatelli F, Pagliuca A, Peters C, Richardson PG, Schulz AS, Sedlacek P, Stein J, Sykora KW, Toporski J, Trigoso E, Vetteranta K, Wachowiak J, Wallhult E, Wynn R, Yaniv I, Yesilipek A, Mohty M, Bader P. Diagnosis and severity criteria for sinusoidal obstruction syndrome/veno-occlusive disease in pediatric patients: a new classification from the European society for blood and marrow transplantation. Bone Marrow Transplant. 2018 Feb;53(2):138-145. [Medline]
  2. Colecchia A, Ravaioli F, Sessa M, Alemanni VL, Dajti E, Marasco G, Vestito A, Zagari RM, Barbato F, Arpinati M, Cavo M, Festi D, Bonifazi F. Liver Stiffness Measurement Allows Early Diagnosis of Veno-Occlusive Disease/Sinusoidal Obstruction Syndrome in Adult Patients Who Undergo Hematopoietic Stem Cell Transplantation: Results from a Monocentric Prospective Study. Biol Blood Marrow Transplant. 2019 May;25(5):995-1003. [Medline]

 

Created Jun 12, 2019.[:]

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