Diagnóstico y Criterios de Gravedad para Síndrome de Obstrucción Sinusoidal/Enfermedad Veno-Oclusiva en Niños

El síndrome de obstrucción sinusoidal hepática/enfermedad veno-oclusiva (OSH/EVO) es una complicación potencialmente mortal del trasplante de células hematopoyéticas (TCH) que pertenece a un grupo de enfermedades cada vez más identificadas como enfermedades endoteliales sistémicas relacionadas con el trasplante. En la mayoría de los casos, OSH/EVO se resuelve en semanas; sin embargo, la OSH/EVO grave produce disfunción/falla multiorgánica con una tasa de mortalidad del >80%.

Criterios de diagnóstico de EBMT para OSH/EVO hepático en niños

  • No hay limitación por el tiempo de aparición de OSH/EVO

La presencia de dos o más de los siguientesa:

  • Consumo inexplicable y trombocitopenia refractaria a la transfusiónb
  • Aumento de peso inexplicable en tres días consecutivos a pesar del uso de diuréticos o un aumento de peso del >5% por encima del valor basal.
  • cHepatomegalia (mejor si se confirma con imágenes) por encima del valor basal
  • cAscitis (mejor si se confirma con imágenes) por encima del valor basal
  • Bilirrubina ascendente desde un valor basal en 3 días consecutivos o bilirrubina ≥2 mg/dL en 72 hs

a Con la exclusión de otros posibles diagnósticos diferenciales.
b ≥ 1 sustitución de plaquetas ajustada por peso/día para mantener las pautas institucionales de transfusión.
c Sugerido: imágenes (US, TC o RM) inmediatamente antes de la TCH para determinar valor de referencia tanto para la hepatomegalia como para la ascitis.

Abreviaturas: TC = tomografía computarizada; TCH = trasplante de células hematopoyéticas; RM = resonancia magnética; OSH/EVO = obstrucción sinusoidal hepática/enfermedad veno-oclusiva; US = ultrasonografía; EBMT = Sociedad Europea para el Trasplante de Sangre y Médula

Criterios de EBMT para graduar la severidad de la sospecha de OSH/EVO hepática en niños

CTCEA Leve Moderado Severo Muy severo DMO/FMO
1 2 3 4
PFHb (ALT, AST, GLDH) ≤2 × normal >2 y ≤5 × normal >5 >5
TR Persistenteb <3 días 3–7 días >7 días >7 días
Bilirubina (mg/dL)b <2 <2 ≥2 ≥2
Bilirubina (μmol/L) <34 <34 ≥34 ≥34
Ascitisb Mínima Moderada Necesidad de paracentesis (drenaje externo)
Cinética de bilirrubina Duplicándose en 48 hs
Coagulación Normal Normal Coagulación alterada Coagulación alterada con necesidad de reemplazo de factores de coagulación
Función renal FRG (mL/min) 89–60 59–30 29–15 <15 (fallo renal)
<2 L/min >2 L/min Ventilación pulmonar invasiva (incluyendo CPAP)
SNC Normal Normal Normal Deterioro cognitivo de reciente inicio

b La presencia de ≥ 2 de estos criterios califica para una mejora al nivel 4 de CTCEA (OSH/EVO muy grave) .
c Excluyendo la hiperbilirrubinemia preexistente debida a enfermedad.

Abreviaturas: ALT = alanina transaminasa; AST = aspartato transaminasa; SNC = sistema nervioso central; CPAP = presión positiva continua en la vía aérea; CTCEA = Criterios de terminología común para eventos adversos; FRG = tasa de filtración glomerular; GLDH = glutamato deshidrogenasa; PFH = prueba de función hepática; DMO/FMO = disfunción multiorgánica/falla multiorgánica; TR = trombocitopenia refractaria; OSH/EVO, obstrucción sinusoidal hepática/enfermedad veno-oclusiva. Si el paciente cumple con los criterios en diferentes categorías, debe clasificarse en la categoría más grave. Además, la cinética de la evolución de los síntomas acumulados dentro de las 48 hs predice una enfermedad grave.

 

 

Bibliografía:

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  2. Colecchia A, Ravaioli F, Sessa M, Alemanni VL, Dajti E, Marasco G, Vestito A, Zagari RM, Barbato F, Arpinati M, Cavo M, Festi D, Bonifazi F. Liver Stiffness Measurement Allows Early Diagnosis of Veno-Occlusive Disease/Sinusoidal Obstruction Syndrome in Adult Patients Who Undergo Hematopoietic Stem Cell Transplantation: Results from a Monocentric Prospective Study. Biol Blood Marrow Transplant. 2019 May;25(5):995-1003. [Medline]

 

 

Creado Jun 12, 2019.

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