El diagnóstico del subtipo exacto de miopatía inflamatoria se basa en la combinación de la historia clínica, el ritmo de progresión de la enfermedad, el patrón de afectación muscular, los niveles de las enzimas musculares, los hallazgos electromiográficos, el análisis de la biopsia muscular, y para algunas enfermedades, la presencia de ciertos autoanticuerpos.
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Inicialmente utilizado para el tratamiento de inmunodeficiencias, las inmunoglobulinas por vía intravenosa (IgIV) cada vez son más utilizadas como agentes inmunomoduladores en trastornos autoinmunes e inflamatorias. El modo de acción de las IgIV es enigmático, probablemente estén involucrados la participación de mecanismos no exclusivos dependientes de la fracción Fc y/o F(ab’)2. Las IgIV interactúa ampliamente con los diferentes componentes del sistema inmune: citoquinas, complemento, receptores de Fc y varias moléculas de superficie de células inmunocompetentes. Las IgIV también tienen un impacto en las funciones efectoras de las células inmunes. Estos mecanismos de acción de la IgIV reflejan la importancia de los anticuerpos naturales en el mantenimiento de la homeostasis inmune.
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La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) clásica se caracteriza por la aparición de debilidad simétrica de los músculos proximales y distales que se incrementa progresivamente por más de dos meses (distinguiendo a esta condición, del síndrome de Guillain-Barré, que es autolimitado). Esta enfermedad está asociada con la alteración de la sensibilidad, reflejos tendinosos ausentes o disminuidos, nivel elevado de proteínas del líquido cefalorraquídeo, estudios de conducción nerviosa con patrón desmielinizante, y signos de desmielinización en la biopsia de nervio. El curso puede ser recurrente o crónico y progresivo, siendo el primero mucho más común en adultos jóvenes.
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Estos criterios son aplicados por pruebas de los nervios mediano, cubital (estimulado por debajo del codo), peroneo (estimulado por debajo de la cabeza del peroné), y tibial en un lado del cuerpo. Durante la prueba, la temperatura de la extremidad no debe ser inferior a 33 °C en la palma de la mano y no menos de 30 °C en el maléolo externo.
Criterios Mínimos *
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