Criterios Diagnóstico Revisados de la Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (EVKH)

La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (EVKH) es una panuveítis granulomatosa crónica bilateral asociada con manifestaciones del sistema nervioso central, auditivo y tegumentarias.
Clásicamente, la enfermedad comienza con una fase prodrómica de síntomas neuroauditivos, seguida de una fase de uveítis aguda y, finalmente, las manifestaciones de la etapa crónica.

Criterios Diagnóstico Revisados de la Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (EVKH)

El diagnóstico de EVKH se basa principalmente en características clínicas. La American Uveitis Society (AUS) adoptó los siguientes criterios de diagnóstico:

  • Sin antecedentes de traumatismo ocular y/o cirugía;
  • Al menos tres de los siguientes cuatro signos:
    1. Iridociclitis crónica bilateral;
    2. Uveítis posterior (desprendimientos de retina multifocales exudativos o de epitelio pigmentario retiniano (EPR)); hiperemia o edema de papila; o «fondo en puesta de sol», que es una apariencia de fondo amarillo-naranja debido a la despigmentación de EPR y coroides);
    3. Signos neurológicos (tinnitus, rigidez del cuello, síntomas del sistema nervioso central o nervios craneales o pleocitosis del líquido cefalorraquídeo);
    4. Hallazgos cutáneos (alopecia, poliosis o vitiligo).

 

Criterios de diagnóstico revisados de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada propuestos por el Comité Internacional de Nomenclatura

  1. Sin antecedentes de traumatismo ocular penetrante o cirugía previa al inicio de la uveítis.
  2. Sin evidencia clínica o de laboratorio que sugiera otras entidades de enfermedad ocular.
  3. Compromiso ocular bilateral (se debe cumplir a o b, dependiendo de la etapa de la enfermedad cuando se examina al paciente):
    1. Manifestaciones tempranas de la enfermedad:
      1. Evidencia de coroiditis difusa (con o sin uveítis anterior, reacción inflamatoria vítrea o hiperemia de la papila), que puede manifestarse como (A) áreas focales de líquido subretiniano, o (B) desprendimientos retinianos exudativos bullosos.
      2. Si se encuentran resultados dudosos en el fondo de ojo, ambos:
        1. Angiografía con fluoresceína que muestra perfusión coroidea focal retardada, múltiples áreas puntuales de fuga, grandes áreas placoides de hiperfluorescencia, agrupación dentro del líquido subretiniano y tinción del nervio óptico;
        2. ultrasonido que muestra engrosamiento coroideo difuso sin evidencia de escleritis posterior.
    2. Manifestaciones tardías de enfermedad:
      1. Historia sugestiva de presencia previa de hallazgos tempranos observados en 3a y (II) o (III ) más abajo, o múltiples signos de (III) más abajo:
      2. Despigmentación ocular: (A) fondo de ojo de color anaranjado en «puesta de sol» (sunset glow fundus) o (B) signo de Sugiura (despigmentación del limbo esclerocorneal).
      3. Otros signos oculares incluyen (A) cicatrices despigmentadas coriorretinianas numulares, o (B) aglomeración y/o migración del epitelio pigmentario de la retina, o (C) uveítis anterior crónica o recurrente.
  4. Hallazgos neurológicos/auditivos (pueden resolverse con el tiempo de la evaluación):
    1. Meningismo (malestar, fiebre, dolor de cabeza, náuseas, dolor abdominal, rigidez del cuello y la espalda, o una combinación de estos factores); tenga en cuenta que el dolor de cabeza por sí solo no es suficiente para cumplir con la definición de meningismo.
    2. Acúfenos o tinnitus
    3. Pleocitosis del líquido cefalorraquídeo
  5. Hallazgos tegumentarios (sin aparición previa de enfermedad del sistema nervioso central u ocular):
    1. Alopecia, o
    2. Poliosis, o
    3. Vítiligo.

EVKH Completa: los criterios 1-5 deben estar presentes
EVKH Incompleta: criterios 1-3 y 4 o 5 deben estar presentes
EVKH Probable (enfermedad ocular aislada): los criterios 1-3 deben estar presentes

 

Bibliografía:

  1. Burkholder BM. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Curr Opin Ophthalmol. 2015 Nov;26(6):506-11. [Medline]
  2. Lavezzo MM, Sakata VM, Morita C, Rodriguez EE, Abdallah SF, da Silva FT, Hirata CE, Yamamoto JH. Vogt-Koyanagi-Harada disease: review of a rare autoimmune disease targeting antigens of melanocytes. Orphanet J Rare Dis. 2016 Mar 24;11:29. [Medline]
  3. O’Keefe GA, Rao NA. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Surv Ophthalmol. 2017 Jan – Feb;62(1):1-25. [Medline]

 

Creado Oct 02, 2019.