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Criterios Diagnóstico para Inmunodeficiencia Variable Común

Probable

Paciente hombre o mujer que presenta disminución marcada (al menos 2 SD por debajo del promedio para la edad) de IgG e IgA en suero y que cumplan todos de los siguientes criterios:

  1. Comienzo de la inmunodeficiencia en mayores de 2 años de edad.

  2. Ausencia de isohemaglutininas y/o pobre respuesta a vacunas.

  3. Causas definidas de hipogammaglobulinemia han sido excluidas.

Posible

Paciente hombre o mujer que presenta disminución marcada (al menos 2 SD por debajo del promedio para la edad) en uno de los isotipos mayores (IgM, IgG, e IgA) y que cumplan todos de los siguientes criterios::

  1. Comienzo de la inmunodeficiencia en mayores de 2 años de edad.

  2. Ausencia de isohemaglutininas y/o pobre respuesta a vacunas.

  3. Causas definidas de hipogammaglobulinemia han sido excluidas.

 

Diagnóstico Diferencial de Hipogammaglobulinemia

Inducido por Drogas

  • Agentes antimaláricos

  • Captopril

  • Carbamazepina

  • Glucocorticoides

  • Fenclofenac

  • Sales de oro

  • Penicillamina

  • Fenitoína

  • Sulfasalazina

Enfermedades genéticas

  • Ataxia telangiectasia

  • Formas autosómicas de inmunodeficiencia combinada severa

  • Inmunodeficiencia hiper IgM

  • Deficiencia de transcobalamina II e hipogammaglobulinemia

  • Agammaglobulinemia ligada al X

  • Enfermedad linfoproliferativa ligada al X (asociada a EBV)

  • Inmunodeficiencia combinada severa ligada al X

  • Algunas enfermedades metabólicas

Anormalidades cromosómicas

  • Sindrome del cromosoma 18q2

  • Monosomía 22

  • Trisomía 8

  • Trisomía 21

Enfermedades infecciosas

  • HIV

  • Rubéola congénita

  • Infección congénita con CMV

  • Infección congénita con Toxoplasma gondii

  • Virus Epstein–Barr

Enfermedades oncológicas

  • Leucemia linfocítica crónica

  • Inmunodeficiencia con timoma

  • Linfoma no Hodgkin

  • Malignidad por células B

Enfermedades sistémicas

  • Inmunodeficiencia causada por hipercatabolismo de inmunoglobulinas

  • Inmunodeficiencia causada por pérdida excesiva de inmunoglobulinas (nefrosis, quemaduras severas, linfangiectasia, diarrea severa)

Bibliografía:

  1. Conley ME, Notarangelo LD, Etzioni A. Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies. Representing PAGID (Pan-American Group for Immunodeficiency) and ESID (European Society for Immunodeficiencies). Clin Immunol. 1999 Dec;93(3):190-7. [Medline]

Creado: Nov 03, 2007
Ultima Modificación: 11/03/2007