El síndrome de Sézary corresponde al 3% de todos los linfomas cutáneos, y se caracteriza por una tríada de manifestaciones: eritrodermia con prurito, linfonodomegalia y linfocitos circulantes atípicos (referidos como células de Sézary o Lützner). Las manifestaciones clínicas asociadas incluyen lagoftalmos, alopecia, hiperqueratosis palmoplantar y onicodistrofia. La eritrodermia puede ser la progresión de parches y placas previas, desarrollo de eritrodermia idiopática o emergente de novo.
Criterios para el diagnóstico de síndrome de Sézary (SS)
Los criterios diagnósticos para el síndrome, según lo recomendado por ISCL-EORTC y refrendados en la clasificación de la OMS de los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides, es que la población de linfocitos monoclonales circulantes deben ser identificados por métodos moleculares o citogenéticos y debe haber una identificación entre el clon de linfocitos T circulantes y el clon que se presenta en la piel, además de uno de los siguientes: al menos 1.000 células de Sézary por mm3 de sangre periférica, un aumento de la población de CD4+/CD7- en sangre periférica con notable predominio de células CD4+ en relación con CD8+ (relación CD4/CD8 >10), células de Sézary con un diámetro >14 um representando >20% de los linfocitos circulantes y, algunos marcadores como CD2, CD3, CD4 y CD5 deben estar ausentes.
El sistema de estadificación utilizado para Micosis Fungoides (MF) también se utiliza para SS, y por definición, el síndrome se clasifica en la etapa III desde el principio. El pronóstico de SS es malo, con una supervivencia media de 2 a 4 años. Tanto MF y SS, los pacientes tienen una mayor probabilidad de desarrollar una segunda neoplasia maligna e incluso un segundo linfoma. Lo opuesto también parece ser cierto, es decir, los pacientes con un linfoma tipo B pueden desarrollar MF Tipo-T o SS con más frecuencia que la población general.
Bibliografía:
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Creado Ene 15, 2015.