{"id":10412,"date":"2024-07-16T19:37:54","date_gmt":"2024-07-16T19:37:54","guid":{"rendered":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/?p=10412"},"modified":"2025-12-30T18:52:07","modified_gmt":"2025-12-30T18:52:07","slug":"imcd","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/imcd\/","title":{"rendered":"Criterios Diagn\u00f3stico para Enfermedad de Castleman Multic\u00e9ntrica Idiop\u00e1tica (iMCD)"},"content":{"rendered":"<div class=\"7ca9444b8380138fe077da07353677a4\" data-index=\"1\" style=\"float: none; margin:0px 0 0px 0; text-align:center;\">\n<script async src=\"https:\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js\"><\/script>\r\n<!-- MC 2019- Horizontal -->\r\n<ins class=\"adsbygoogle\"\r\n     style=\"display:block\"\r\n     data-ad-client=\"ca-pub-0127150553352455\"\r\n     data-ad-slot=\"3806776041\"\r\n     data-ad-format=\"auto\"\r\n     data-full-width-responsive=\"true\"><\/ins>\r\n<script>\r\n     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});\r\n<\/script>\n<\/div>\n<p>La enfermedad de Castleman multic\u00e9ntrica idiop\u00e1tica (iMCD), negativa para el virus del herpes humano-8 (HHV-8), es un raro trastorno y potencialmente mortal que implica s\u00edntomas inflamatorios sist\u00e9micos, linfoproliferaci\u00f3n policlonal, citopenias y disfunci\u00f3n de m\u00faltiples sistemas org\u00e1nicos causada por una tormenta de citocinas que a menudo incluye interleucina-6. El diagn\u00f3stico preciso es un desaf\u00edo porque actualmente no existen criterios de diagn\u00f3stico est\u00e1ndar ni biomarcadores de diagn\u00f3stico y existe una superposici\u00f3n significativa con trastornos malignos, autoinmunes e infecciosos.<!--more--><\/p>\n<p><strong>Criterios de diagn\u00f3stico para iMCD<\/strong><\/p>\n<p>I. Criterios principales (se necesitan ambos):<br \/>\n1. Caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas de los ganglios linf\u00e1ticos compatibles con el espectro de iMCD. Las caracter\u00edsticas a lo largo del espectro iMCD incluyen (necesidad de grado 2-3 para centros germinales regresivos o plasmocitosis como m\u00ednimo):<\/p>\n<ul>\n<li>Centros germinales en regresi\u00f3n\/atr\u00f3fico\/atr\u00e9sico, a menudo con zonas de manto expandidas compuestas de anillos conc\u00e9ntricos de linfocitos en apariencia de \u201cpiel de cebolla\u201d<\/li>\n<li>Prominencia de c\u00e9lulas dendr\u00edticas foliculares (FDC)<\/li>\n<li>Vascularidad, a menudo con endotelio prominente en el espacio interfolicular y vasos que penetran en los centros germinales con apariencia de \u201cpiruleta\u201d<\/li>\n<li>Plasmacitosis polit\u00edpica en forma de l\u00e1mina en el espacio interfolicular<\/li>\n<li>Centros germinales hiperpl\u00e1sicos<\/li>\n<\/ul>\n<p>2. Ganglios linf\u00e1ticos agrandados (\u22651 cm en di\u00e1metro del eje corto) en \u22652 estaciones ganglionares<\/p>\n<p>II. Criterios menores (necesita al menos 2 de 11 criterios con al menos 1 criterio de laboratorio)<\/p>\n<p>Laboratorio*<\/p>\n<ol>\n<li>PCR elevada (&gt;10 mg\/L) o VSG (&gt;15 mm\/h)\u2020<\/li>\n<li>Anemia (hemoglobina &lt;12,5 g\/dL para hombres, hemoglobina &lt;11,5 g\/dL para mujeres)<\/li>\n<li>Trombocitopenia (recuento de plaquetas &lt;150 k\/ml) o trombocitosis (recuento de plaquetas &gt;400 k\/ml)<\/li>\n<li>Hipoalbuminemia (alb\u00famina &lt;3,5 g\/dL)<\/li>\n<li>Disfunci\u00f3n renal (TFGe &lt;60 ml\/min\/1,73 m2) o proteinuria (prote\u00edna total 150 mg\/24 h o 10 mg\/100 ml)<\/li>\n<li>Hipergammaglobulinemia policlonal (\u03b3 globulina total o inmunoglobulina G &gt;1700 mg\/dL)<\/li>\n<\/ol>\n<p>Cl\u00ednicos<\/p>\n<ol>\n<li>S\u00edntomas constitucionales: sudores nocturnos, fiebre (&gt;38\u00b0C), p\u00e9rdida de peso o fatiga (puntuaci\u00f3n de linfoma CTCAE \u22652 para s\u00edntomas B)<\/li>\n<li>Bazo y\/o h\u00edgado grandes<\/li>\n<li>Acumulaci\u00f3n de l\u00edquidos: edema, anasarca, ascitis o derrame pleural.<\/li>\n<li>Hemangiomatosis eruptiva en cereza o p\u00e1pulas viol\u00e1ceas<\/li>\n<li>Neumonitis intersticial linfoc\u00edtica<\/li>\n<\/ol>\n<p>III. Criterios de exclusi\u00f3n (debe descartar cada una de estas enfermedades que pueden imitar la iMCD)<\/p>\n<p>Trastornos relacionados con infecciones<\/p>\n<ol>\n<li>HHV-8 (la infecci\u00f3n se puede documentar mediante PCR en sangre, el diagn\u00f3stico de MCD asociada a HHV-8 requiere tinci\u00f3n positiva de LANA-1 mediante IHC, que excluye iMCD)<\/li>\n<li>Trastornos cl\u00ednicos linfoproliferativos del EBV, como la mononucleosis infecciosa o el EBV activo cr\u00f3nico (la carga viral detectable del EBV no es necesariamente excluyente)<\/li>\n<li>Inflamaci\u00f3n y adenopat\u00eda causada por otras infecciones no controladas (p. ej., CMV aguda o no controlada, toxoplasmosis, VIH, tuberculosis activa)<\/li>\n<\/ol>\n<p>Enfermedades autoinmunes\/autoinflamatorias (requiere criterios cl\u00ednicos completos, la detecci\u00f3n de anticuerpos autoinmunes por s\u00ed sola no es excluyente)<\/p>\n<ol>\n<li>Lupus eritematoso sist\u00e9mico<\/li>\n<li>Artritis reumatoide<\/li>\n<li>Enfermedad de Still que aparece en la edad adulta<\/li>\n<li>Artritis idiop\u00e1tica juvenil<\/li>\n<li>S\u00edndrome linfoproliferativo autoinmune<\/li>\n<\/ol>\n<p>Trastornos malignos\/linfoproliferativos (estos trastornos deben diagnosticarse antes o al mismo tiempo que la iMCD para ser excluyentes):<\/p>\n<ol>\n<li>Linfoma (Hodgkin y no Hodgkin)<\/li>\n<li>Mieloma m\u00faltiple<\/li>\n<li>Plasmocitoma primario de ganglio linf\u00e1tico<\/li>\n<li>Sarcoma CDF<\/li>\n<li>S\u00edndrome de POEMS\u2021<\/li>\n<\/ol>\n<p>Seleccione funciones adicionales que respalden el diagn\u00f3stico, pero que no sean necesarias para \u00e9l.<\/p>\n<ol>\n<li>IL-6, sIL-2R, VEGF, IgA, IgE, LDH y\/o B2M elevados<\/li>\n<li>Fibrosis reticulina de la m\u00e9dula \u00f3sea (particularmente en pacientes con trombocitopenia, anasarca\/ascitis, fibrosis reticulina en la m\u00e9dula \u00f3sea, disfunci\u00f3n renal, organomegalia (TAFRO))<\/li>\n<li>Diagn\u00f3stico de trastornos que se han asociado con iMCD: p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico, bronquiolitis obliterante, neumon\u00eda organizada, citopenias autoinmunes, polineuropat\u00eda (sin diagnosticar POEMS\u2021), nefropat\u00eda glomerular, tumor miofibrobl\u00e1stico inflamatorio.<\/li>\n<\/ol>\n<p>B2M, b-2-microglobulina; CMV, citomegalovirus; CTCAE, terminolog\u00eda com\u00fan para eventos adversos; eGFR: tasa de filtrado glomerular estimada; GC, centro germinal; IHC, Inmunohistoqu\u00edmica; LANA-1, ant\u00edgeno nuclear asociado a latencia; LDH, lactato deshidrogenasa; EBV, Epstein-Barr virus.<br \/>\n\u2020La evaluaci\u00f3n de la PCR es obligatoria y se recomienda encarecidamente realizar un seguimiento de los niveles de PCR, pero se aceptar\u00e1 la ESR si la PCR no est\u00e1 disponible.<br \/>\n\u2021POEMS se considera una enfermedad \u201casociada\u201d a la enfermedad de Castleman. Debido a que se cree que las c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas monoclonales impulsan la tormenta de citocinas, no la consideramos iMCD, sino m\u00e1s bien \u00abMCD asociada a POEMS\u00bb.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Bagg A, Frank D, Wu D, Srkalovic G, Simpson D, Liu AY, Menke D, Chandrakasan S, Lechowicz MJ, Wong RS, Pierson S, Paessler M, Rossi JF, Ide M, Ruth J, Croglio M, Suarez A, Krymskaya V, Chadburn A, Colleoni G, Nasta S, Jayanthan R, Nabel CS, Casper C, Dispenzieri A, Foss\u00e5 A, Kelleher D, Kurzrock R, Voorhees P, Dogan A, Yoshizaki K, van Rhee F, Oksenhendler E, Jaffe ES, Elenitoba-Johnson KS, Lim MS. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative\/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2017 Mar 23;129(12):1646-1657. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/28087540\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Lang E, van Rhee F. Idiopathic multicentric Castleman disease: An update in diagnosis and treatment advances. Blood Rev. 2024 Mar;64:101161. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/38087716\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">[Medline]<\/a><\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Creado Jul 03, 2024.<\/p>\n\n<div style=\"font-size: 0px; height: 0px; line-height: 0px; margin: 0; padding: 0; clear: both;\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La enfermedad de Castleman multic\u00e9ntrica idiop\u00e1tica (iMCD), negativa para el virus del herpes humano-8 (HHV-8), es un raro trastorno y potencialmente mortal que implica s\u00edntomas inflamatorios sist\u00e9micos, linfoproliferaci\u00f3n policlonal, citopenias y disfunci\u00f3n de m\u00faltiples sistemas org\u00e1nicos causada por una tormenta de citocinas que a menudo incluye interleucina-6. 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