{"id":2348,"date":"2015-03-02T15:36:57","date_gmt":"2015-03-02T15:36:57","guid":{"rendered":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/neumsa\/"},"modified":"2026-04-06T19:00:39","modified_gmt":"2026-04-06T19:00:39","slug":"neumsa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/neumsa\/","title":{"rendered":"Criterios Diagn\u00f3stico de Atrofia Multisist\u00e9mica (AMS)"},"content":{"rendered":"<div class=\"7ca9444b8380138fe077da07353677a4\" data-index=\"1\" style=\"float: none; margin:0px 0 0px 0; text-align:center;\">\n<script async src=\"https:\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js\"><\/script>\r\n<!-- MC 2019- Horizontal -->\r\n<ins class=\"adsbygoogle\"\r\n     style=\"display:block\"\r\n     data-ad-client=\"ca-pub-0127150553352455\"\r\n     data-ad-slot=\"3806776041\"\r\n     data-ad-format=\"auto\"\r\n     data-full-width-responsive=\"true\"><\/ins>\r\n<script>\r\n     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});\r\n<\/script>\n<\/div>\n<p>La atrofia multisist\u00e9mica (AMS) es una oligodendrogliopat\u00eda espor\u00e1dica y fatal ligada a la alfa-sinucle\u00edna, que se manifiesta con insuficiencia auton\u00f3mica progresiva, parkinsonismo con pobre respuesta a la levodopa, y ataxia cerebelosa, en cualquier combinaci\u00f3n.<br \/>\n<!--more--><br \/>\n<strong>Criterios Diagn\u00f3stico de Atrofia Multisist\u00e9mica (AMS)<\/strong><\/p>\n<p><strong>AMS Definida<\/strong><br \/>\nHallazgos neuropatol\u00f3gicos durante el examen post mortem deber\u00e1n incluir lo siguiente:<\/p>\n<ul>\n<li>Abundante y de amplia distribuci\u00f3n cerebral de inclusiones citoplasm\u00e1ticas gliales (ICG) con alfa-sinucle\u00edna-positivo<\/li>\n<li>Cambios neurodegenerativos en la regi\u00f3n estriatonigral u olivopontocerebelosa<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>AMS Probable<\/strong><br \/>\nEnfermedad progresiva y espor\u00e1dica en adultos (aparici\u00f3n despu\u00e9s de 30 a\u00f1os de edad) que se caracteriza por insuficiencia auton\u00f3mica, incluyendo la incontinencia urinaria (con la disfunci\u00f3n er\u00e9ctil en hombres), o una disminuci\u00f3n de la presi\u00f3n arterial ortost\u00e1tica de por lo menos 30 mm Hg sist\u00f3lica o 15 mm Hg diast\u00f3lica dentro 3 min de pie, adem\u00e1s de uno de los siguientes:<\/p>\n<ul>\n<li>Parkinsonismo (lentitud de movimientos, rigidez y tendencia a ca\u00eddas) con mala respuesta a la levodopa (subtipo parkinsoniano [AMS-P])<\/li>\n<li>Un s\u00edndrome cerebeloso (marcha de amplia base, movimientos de las extremidades sin coordinaci\u00f3n, temblor de acci\u00f3n y nistagmo) (subtipo cerebeloso [AMS-C])<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>AMS Posible<\/strong><br \/>\nUna enfermedad espor\u00e1dica, progresiva, de comienzo en la edad adulta que se caracteriza por lo siguiente:<br \/>\n* Parkinsonismo (lentitud de movimientos, rigidez y tendencia a ca\u00eddas) o un s\u00edndrome cerebeloso (marcha de\u00a0base\u00a0amplia, falta de coordinaci\u00f3n de movimientos de las extremidades, temblor de acci\u00f3n, y nistagmo)<br \/>\n* Por lo menos una caracter\u00edstica que sugiere disfunci\u00f3n auton\u00f3mica (urgencia urinaria inexplicable o la frecuencia, vejiga con vaciado incompleto, disfunci\u00f3n er\u00e9ctil en hombres, o una disminuci\u00f3n sustancial de la presi\u00f3n arterial ortost\u00e1tica que no cumple con el nivel requerido para AMS probable)<br \/>\n* Al menos una de las siguientes caracter\u00edsticas adicionales:<\/p>\n<ul>\n<li>AMS-P o AMS-C\u00a0Posible: signo de Babinski con hiperreflexia, estridor<\/li>\n<li>AMS-P\u00a0Posible: parkinsonismo r\u00e1pidamente progresivo; pobre respuesta a la levodopa; ca\u00eddas recurrentes dentro de 3 a\u00f1os despu\u00e9s de la aparici\u00f3n de los s\u00edntomas motores; caracter\u00edsticas del cerebelo (marcha de base amplia; disartria cerebelosa, movimientos descoordinados de las extremidades, o\u00a0nistagmo posicional,\u00a0espont\u00e1nea, o evocado por la mirada); ahogos recurrentes dentro de 5 a\u00f1os despu\u00e9s de la aparici\u00f3n de los s\u00edntomas motores; atrofia en la RNM del putamen, ped\u00fanculo cerebeloso medio, protuberancia o cerebelo; hipometabolismo en la\u00a0PET-FDG en el putamen, el tronco cerebral o el cerebelo<\/li>\n<li>AMS-C\u00a0Posible: parkinsonismo; atrofia en la RNM del putamen, ped\u00fanculo cerebeloso medio, o protuberancia; hipometabolismo en PET-FDG en el putamen;\u00a0denervaci\u00f3n dopamin\u00e9rgica nigroestriatal\u00a0presin\u00e1ptica en SPECT o PET<\/li>\n<\/ul>\n<p>Caracter\u00edsticas que soportan el diagn\u00f3stico de AMS (banderas rojas) y caracter\u00edsticas que no soportan el diagn\u00f3stico<\/p>\n<ul>\n<li>A favor: diston\u00eda de cabeza-cuello; antecollis desproporcionados (flexi\u00f3n del cuello muy pronunciada hacia adelante); columna vertebral incurvada (hacia delante, lateral, o ambos); contracturas de manos o pies; suspiros inspiratorios; disfon\u00eda severa; disartria severa; ronquidos nuevos o incrementados; manos y pies fr\u00edos; incontinencia emocional (risa patol\u00f3gica o llanto);\u00a0temblor\u00a0postural o de acci\u00f3n,\u00a0desigual e irregular.<\/li>\n<li>En contra: temblor\u00a0cl\u00e1sico\u00a0de reposo \u00abp\u00edldora rodante\u00bb, neuropat\u00eda cl\u00ednicamente significativa, alucinaciones no inducidas por drogas, inicio despu\u00e9s de los 75 a\u00f1os de edad, antecedentes familiares de ataxia o parkinsonismo, demencia (de acuerdo con los criterios del DSM-IV),\u00a0lesiones de sustancia\u00a0blanca que sugieran esclerosis m\u00faltiple.<\/li>\n<\/ul>\n<p>* FDG-PET [18F] = tomograf\u00eda de\u00a0emisi\u00f3n de positrones (PET)con\u00a0F18-fluordeoxiglucosa (FDG)-; ICG = inclusiones citoplasm\u00e1ticas gliales; y SPECT = tomograf\u00eda computarizada por emisi\u00f3n monofot\u00f3nica.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>Fanciulli A, Wenning GK. Multiple-system atrophy. N Engl J Med. 2015 Jan 15;372(3):249-63\u00a0<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/25587949\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Wenning GK, Krismer F. Multiple system atrophy. Handb Clin Neurol. 2013;117:229-41.\u00a0<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/24095129\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Gilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, Trojanowski JQ, Wood NW, Colosimo C, D\u00fcrr A, Fowler CJ, Kaufmann H, Klockgether T, Lees A, Poewe W, Quinn N, Revesz T, Robertson D, Sandroni P, Seppi K, Vidailhet M.\u00a0Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology. 2008 Aug 26;71(9):670-6.\u00a0<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/18725592\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Krismer F, Fanciulli A, Meissner WG, Coon EA, Wenning GK. Multiple system atrophy: advances in pathophysiology, diagnosis, and treatment. Lancet Neurol. 2024 Dec;23(12):1252-1266. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/39577925\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">[Medline]<\/a><\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Creado Abr 14, 2015.<br \/>\nActualizado Abr 6, 2026.<\/p>\n\n<div style=\"font-size: 0px; height: 0px; line-height: 0px; margin: 0; padding: 0; clear: both;\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La atrofia multisist\u00e9mica (AMS) es una oligodendrogliopat\u00eda espor\u00e1dica y fatal ligada a la alfa-sinucle\u00edna, que se manifiesta con insuficiencia auton\u00f3mica progresiva, parkinsonismo con pobre respuesta a la levodopa, y ataxia cerebelosa, en cualquier combinaci\u00f3n.<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_lmt_disableupdate":"no","_lmt_disable":"no","_exactmetrics_skip_tracking":false,"_exactmetrics_sitenote_active":false,"_exactmetrics_sitenote_note":"","_exactmetrics_sitenote_category":0,"footnotes":""},"categories":[2],"tags":[818],"class_list":["post-2348","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-neurology","tag-diagnostic-criteria-for-multiple-system-atrophy-msa"],"modified_by":"Guillermo Firman","_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2348","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=2348"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2348\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":10729,"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/2348\/revisions\/10729"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=2348"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=2348"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=2348"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}