{"id":2353,"date":"2015-01-15T12:20:58","date_gmt":"2015-01-15T12:20:58","guid":{"rendered":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/sez\/"},"modified":"2026-04-06T19:34:10","modified_gmt":"2026-04-06T19:34:10","slug":"sez","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/sez\/","title":{"rendered":"Criterios Diagn\u00f3stico del S\u00edndrome de S\u00e9zary (SS)"},"content":{"rendered":"<div class=\"7ca9444b8380138fe077da07353677a4\" data-index=\"1\" style=\"float: none; margin:0px 0 0px 0; text-align:center;\">\n<script async src=\"https:\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js\"><\/script>\r\n<!-- MC 2019- Horizontal -->\r\n<ins class=\"adsbygoogle\"\r\n     style=\"display:block\"\r\n     data-ad-client=\"ca-pub-0127150553352455\"\r\n     data-ad-slot=\"3806776041\"\r\n     data-ad-format=\"auto\"\r\n     data-full-width-responsive=\"true\"><\/ins>\r\n<script>\r\n     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});\r\n<\/script>\n<\/div>\n<p>El s\u00edndrome de S\u00e9zary corresponde al 3% de todos los linfomas cut\u00e1neos, y se caracteriza por una tr\u00edada de manifestaciones: eritrodermia con prurito, linfonodomegalia y linfocitos circulantes at\u00edpicos (referidos como c\u00e9lulas de S\u00e9zary o L\u00fctzner). Las manifestaciones cl\u00ednicas asociadas incluyen lagoftalmos, alopecia, hiperqueratosis palmoplantar y onicodistrofia. La eritrodermia puede ser la progresi\u00f3n de parches y placas previas, desarrollo de eritrodermia idiop\u00e1tica o emergente de novo.<br \/>\n<!--more--><br \/>\n<strong>Criterios para el diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de S\u00e9zary (SS)<\/strong><br \/>\nLos criterios diagn\u00f3sticos para el s\u00edndrome, seg\u00fan lo recomendado por ISCL-EORTC y refrendados en la clasificaci\u00f3n de la OMS de los tumores de los tejidos hematopoy\u00e9ticos y linfoides, es que la poblaci\u00f3n de linfocitos monoclonales circulantes deben ser identificados por m\u00e9todos moleculares o citogen\u00e9ticos y debe haber una identificaci\u00f3n entre el clon de\u00a0linfocitos T\u00a0circulantes y el clon que se presenta en la piel, adem\u00e1s de uno de los siguientes: al menos 1.000 c\u00e9lulas de S\u00e9zary por mm<sup>3<\/sup> de sangre perif\u00e9rica, un aumento de la poblaci\u00f3n de CD4+\/CD7- en sangre perif\u00e9rica con notable predominio de c\u00e9lulas CD4+ en relaci\u00f3n con CD8+ (relaci\u00f3n CD4\/CD8 &gt;10), c\u00e9lulas de S\u00e9zary con un di\u00e1metro &gt;14 um representando &gt;20% de los linfocitos circulantes y, algunos marcadores como CD2, CD3, CD4 y CD5 deben estar ausentes.<br \/>\nEl sistema de estadificaci\u00f3n utilizado para Micosis Fungoides (MF) tambi\u00e9n se utiliza para SS, y por definici\u00f3n, el s\u00edndrome se clasifica en la etapa III desde el principio. El\u00a0pron\u00f3stico de\u00a0SS es malo, con una supervivencia media de 2 a 4 a\u00f1os. Tanto MF y SS, los pacientes tienen una mayor probabilidad de desarrollar una segunda neoplasia maligna e incluso un segundo linfoma. Lo opuesto tambi\u00e9n parece ser cierto, es decir, los pacientes con un linfoma tipo B pueden desarrollar MF\u00a0Tipo-T\u00a0o SS con m\u00e1s frecuencia que la poblaci\u00f3n general.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>Willemze R, van Vloten WA, Hermans J, Damsteeg MJ, Meijer CJ. Diagnostic criteria in S\u00e9zary&#8217;s syndrome: a multiparameter study of peripheral blood lymphocytes in 32 patients with erythroderma.\u00a0J Invest Dermatol. 1983 Nov;81(5):392-7.\u00a0<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/6226746\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Hwang ST, Janik JE, Jaffe ES, Wilson WH. Mycosis fungoides and S\u00e9zary syndrome.\u00a0Lancet. 2008 Mar 15;371(9616):945-57.\u00a0<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/18342689\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Vonderheid EC, Bernengo MG. The S\u00e9zary syndrome: hematologic criteria. Hematol Oncol Clin North Am. 2003 Dec;17(6):1367-89,\u00a0<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/14710890\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Yamashita T, Abbade LP, Marques ME, Marques SA. Mycosis fungoides and S\u00e9zary syndrome: clinical, histopathological and immunohistochemical review and update.\u00a0An Bras Dermatol. 2012 Nov-Dec;87(6):817-28\u00a0<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/23197199\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Hristov AC, Tejasvi T, Wilcox RA. Mycosis Fungoides, S\u00e9zary Syndrome, and Cutaneous B-Cell Lymphomas: 2025 Update on Diagnosis, Risk-Stratification, and Management. Am J Hematol. 2025 Sep;100(9):1603-1628. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/40495407\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">[Medline]<\/a><\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Creado Ene 15, 2015.<br \/>\nActualizado Abr 6, 2026.<\/p>\n\n<div style=\"font-size: 0px; height: 0px; line-height: 0px; margin: 0; padding: 0; clear: both;\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El s\u00edndrome de S\u00e9zary corresponde al 3% de todos los linfomas cut\u00e1neos, y se caracteriza por una tr\u00edada de manifestaciones: eritrodermia con prurito, linfonodomegalia y linfocitos circulantes at\u00edpicos (referidos como c\u00e9lulas de S\u00e9zary o L\u00fctzner). Las manifestaciones cl\u00ednicas asociadas incluyen lagoftalmos, alopecia, hiperqueratosis palmoplantar y onicodistrofia. 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