{"id":2457,"date":"2010-01-08T11:50:07","date_gmt":"2010-01-08T11:50:07","guid":{"rendered":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/neucjd\/"},"modified":"2025-05-14T19:08:54","modified_gmt":"2025-05-14T19:08:54","slug":"neucjd","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/neucjd\/","title":{"rendered":"Criterios Diagn\u00f3stico para Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)"},"content":{"rendered":"<div class=\"7ca9444b8380138fe077da07353677a4\" data-index=\"1\" style=\"float: none; margin:0px 0 0px 0; text-align:center;\">\n<script async src=\"https:\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js\"><\/script>\r\n<!-- MC 2019- Horizontal -->\r\n<ins class=\"adsbygoogle\"\r\n     style=\"display:block\"\r\n     data-ad-client=\"ca-pub-0127150553352455\"\r\n     data-ad-slot=\"3806776041\"\r\n     data-ad-format=\"auto\"\r\n     data-full-width-responsive=\"true\"><\/ins>\r\n<script>\r\n     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});\r\n<\/script>\n<\/div>\n<p>La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) cl\u00e1sica es una enfermedad por priones humanos. Es un trastorno neurodegenerativo con caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y diagn\u00f3sticas caracter\u00edsticas. Esta enfermedad es r\u00e1pidamente progresiva y siempre mortal. La infecci\u00f3n con esta enfermedad conduce a la muerte por lo general dentro de 1 a\u00f1o del inicio de la enfermedad. El criterio para el diagn\u00f3stico cl\u00ednico m\u00e1s la conversi\u00f3n inducida por temblores en tiempo real del LCR (RT-QuIC) identifica con precisi\u00f3n a los pacientes con ECJ (sensibilidad 97%, especificidad 99%).<br \/>\n<!--more--><\/p>\n<p><strong>Criterios diagn\u00f3stico para enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD)<\/strong><\/p>\n<p><strong>1. CJD espor\u00e1dico<\/strong><\/p>\n<p><strong>Definitivo:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Diagnosticado por t\u00e9cnicas neuropatol\u00f3gicas est\u00e1ndar; y\/o inmunocitoqu\u00edmicamente; y\/o Western blot que confirma la prote\u00edna pri\u00f3nica PrP resistente a proteasas; y\/o presencia de fibrillas tipo scrapie.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Probable:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Trastorno neuropsiqui\u00e1trico m\u00e1s RT-QuIC positivo en l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) u otros tejidos<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>O<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Demencia r\u00e1pidamente progresiva; <strong>y<\/strong> al menos dos de las siguientes cuatro caracter\u00edsticas cl\u00ednicas:\n<ol>\n<li>Mioclonos<\/li>\n<li>Signos visuales o cerebelosos<\/li>\n<li>Signos piramidales\/extrapiramidales<\/li>\n<li>Mutismo akin\u00e9tico<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Y<\/strong> un resultado positivo en al menos una de las siguientes pruebas de laboratorio<\/p>\n<ul>\n<li>Un EEG t\u00edpico (complejos\u00a0de ondas agudas peri\u00f3dicas) durante una enfermedad de cualquier duraci\u00f3n<\/li>\n<li>Un an\u00e1lisis positivo del 14-3-3 en LCR en pacientes con una duraci\u00f3n de la enfermedad de menos de 2 a\u00f1os.<\/li>\n<li>Se\u00f1al hipeintensa en la regi\u00f3n caudado\/putamen en la exploraci\u00f3n del cerebro por resonancia magn\u00e9tica (MRI) o al menos en dos regiones corticales (temporal, parietal, occipital), ya sea en im\u00e1genes ponderadas por difusi\u00f3n (DWI) o recuperaci\u00f3n de inversi\u00f3n atenuada por l\u00edquido (FLAIR)<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Y<\/strong> sin investigaciones de rutina que indiquen un diagn\u00f3stico alternativo.<\/p>\n<p><strong>Posible:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Demencia progresiva; y al menos dos de las siguientes cuatro caracter\u00edsticas cl\u00ednicas:\n<ol>\n<li>Mioclonos<\/li>\n<li>Signos visuales o cerebelosos<\/li>\n<li>Signos piramidales\/extrapiramidales<\/li>\n<li>Mutismo akin\u00e9tico<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Y<\/strong> la ausencia de un resultado positivo para cualquiera de las cuatro pruebas anteriores que clasificar\u00eda un caso como \u00abprobable\u00bb<br \/>\n<strong>Y<\/strong> duraci\u00f3n de la enfermedad menos de dos a\u00f1os<br \/>\n<strong>Y<\/strong> sin investigaciones de rutina que indiquen un diagn\u00f3stico alternativo.<\/p>\n<p><strong>2. CJD iatrog\u00e9nica<\/strong><br \/>\nS\u00edndrome cerebeloso progresivo en un receptor de hormona pituitaria derivada de cad\u00e1ver humano; o CJD espor\u00e1dica con un riesgo de exposici\u00f3n reconocido, por ejemplo, neurocirug\u00eda antecedente con implante de duramadre.<\/p>\n<p><strong>3. CJD familiar<\/strong><br \/>\nCJD definitiva o probable m\u00e1s CJD definitiva o probable en un familiar de primer grado; y\/o trastorno neuropsiqui\u00e1trico m\u00e1s mutaci\u00f3n del gen PrP espec\u00edfico de la enfermedad.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, Romero C, Taratuto A, Heinemann U, Breithaupt M, Varges D, Meissner B, Ladogana A, Schuur M, Haik S, Collins SJ, Jansen GH, Stokin GB, Pimentel J, Hewer E, Collie D, Smith P, Roberts H, Brandel JP, van Duijn C, Pocchiari M, Begue C, Cras P, Will RG, Sanchez-Juan P. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain. 2009 Oct;132(Pt 10):2659-68.\u00a0<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/19773352\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Meissner B, Kallenberg K, Sanchez-Juan P, Collie D, Summers DM, Almonti S, Collins SJ, Smith P, Cras P, Jansen GH, Brandel JP, Coulthart MB, Roberts H, Van Everbroeck B, Galanaud D, Mellina V, Will RG, Zerr I. MRI lesion profiles in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology. 2009 Jun 9;72(23):1994-2001.\u00a0<a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/19506221\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Hermann P, Laux M, Glatzel M, et al. Validation and utilization of amended diagnostic criteria in Creutzfeldt-Jakob disease surveillance. Neurology. 2018;91(4):e331-e338. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/29934424\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Creado: Ene 08, 2010<br \/>\nActualizado: Jul 18, 2020<\/p>\n\n<div style=\"font-size: 0px; height: 0px; line-height: 0px; margin: 0; padding: 0; clear: both;\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) cl\u00e1sica es una enfermedad por priones humanos. Es un trastorno neurodegenerativo con caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y diagn\u00f3sticas caracter\u00edsticas. Esta enfermedad es r\u00e1pidamente progresiva y siempre mortal. La infecci\u00f3n con esta enfermedad conduce a la muerte por lo general dentro de 1 a\u00f1o del inicio de la enfermedad. 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