{"id":4987,"date":"2019-08-09T22:32:06","date_gmt":"2019-08-09T22:32:06","guid":{"rendered":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/?p=1740"},"modified":"2026-01-29T20:17:12","modified_gmt":"2026-01-29T20:17:12","slug":"criteria-for-the-diagnosis-of-arrhythmogenic-right-ventricular-cardiomyopathy-arvc","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/criteria-for-the-diagnosis-of-arrhythmogenic-right-ventricular-cardiomyopathy-arvc\/","title":{"rendered":"Criterios Diagn\u00f3stico de Miocardiopat\u00eda Ventricular Derecha Arritmog\u00e9nica (MVDA)"},"content":{"rendered":"<div class=\"7ca9444b8380138fe077da07353677a4\" data-index=\"1\" style=\"float: none; margin:0px 0 0px 0; text-align:center;\">\n<script async src=\"https:\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js\"><\/script>\r\n<!-- MC 2019- Horizontal -->\r\n<ins class=\"adsbygoogle\"\r\n     style=\"display:block\"\r\n     data-ad-client=\"ca-pub-0127150553352455\"\r\n     data-ad-slot=\"3806776041\"\r\n     data-ad-format=\"auto\"\r\n     data-full-width-responsive=\"true\"><\/ins>\r\n<script>\r\n     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});\r\n<\/script>\n<\/div>\n<p>La miocardiopat\u00eda ventricular derecha arritmog\u00e9nica (MVDA) es una miocardiopat\u00eda hereditaria que afecta predominantemente al ventr\u00edculo derecho. Con una prevalencia en el rango de 1:5000 a 1:2000 personas, MVDA es una de las principales causas de muerte s\u00fabita card\u00edaca en j\u00f3venes y atletas.<!--more--><\/p>\n<p><strong>Criterios Diagn\u00f3stico de Miocardiopat\u00eda Ventricular Derecha Arritmog\u00e9nica (MVDA)<\/strong><\/p>\n<p>I. Disfunci\u00f3n global y\/o regional y alteraciones estructurales<\/p>\n<p>A. Mayor<\/p>\n<ol style=\"list-style-type: lower-alpha;\">\n<li>Por ecocardiograma bidimensional: acinesia, discinesia o aneurisma regional del VD, y 1 de los siguientes (fin de di\u00e1stole):\n<ul>\n<li>PLAX RVOT \u226532\u202fmm (corregido por tama\u00f1o corporal [PLAX\/ASC] \u226519 mm\/m2)<\/li>\n<li>PSAX RVOT \u226536\u202fmm (corregido por tama\u00f1o corporal [PSAX\/ASC] \u226521 mm\/m2)<\/li>\n<li>O cambio del \u00e1rea fraccional &lt;33%<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Por resonancia magn\u00e9tica: acinesia o discinesia regional del VD o contracci\u00f3n disincr\u00f3nica del VD y 1 de los siguientes:\n<ul>\n<li>relaci\u00f3n del volumen de fin de di\u00e1stole del VD a ASC \u2265110 ml\/m2 (hombre) o \u2265100 mL\/m2 (mujer)<\/li>\n<li>O fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n del VD &lt;40%<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Por angiograf\u00eda del VD: acinesia, discinesia o aneurisma regional del VD.<\/li>\n<\/ol>\n<p>B. Menor<\/p>\n<ol style=\"list-style-type: lower-alpha;\">\n<li>Por ecocardiograma bidimensional: acinesia o discinesia VD regional y 1 de los siguientes (fin de di\u00e1stole):\n<ul>\n<li>RVOT PLAX \u226529 a &lt;32 mm (corregido por tama\u00f1o corporal [PLAX\/ASC] \u226516 a &lt;19 mm\/m2)<\/li>\n<li>RVOT PSAX \u226532 a &lt;36 mm (corregido por tama\u00f1o corporal [PSAX\/ASC] \u226518 a &lt;21 mm\/m2)<\/li>\n<li>O cambio de \u00e1rea fraccional &gt;33% a \u226440%<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Por resonancia magn\u00e9tica: acinesia o disquinesia regional del VD o contracci\u00f3n disincr\u00f3nica del VD y 1 de los siguientes:\n<ul>\n<li>Relaci\u00f3n de volumen de fin de di\u00e1stole del VD a ASC \u2265100 a &lt;110 mL\/m2 (hombre) o \u226590 a &lt;100 mL\/m2 (mujer)<\/li>\n<li>O fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n del VD &gt;40% a \u226445%<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ol>\n<p>II Caracterizaci\u00f3n del tejido de la pared<\/p>\n<ol style=\"list-style-type: upper-alpha;\">\n<li>Mayor: Miocitos residuales &lt;60% por an\u00e1lisis morfom\u00e9trico (o &lt;50% del estimado), con reemplazo fibroso del miocardio de pared libre de VD en &gt;1 muestra, con o sin reemplazo de tejido graso en la biopsia endomioc\u00e1rdica<\/li>\n<li>Menor: Miocitos residuales 60% a 75% por an\u00e1lisis morfom\u00e9trico (o 50% a 65% del estimado), con reemplazo fibroso del miocardio de pared libre de VD en &gt;1 muestra, con o sin reemplazo graso de tejido en la biopsia endomioc\u00e1rdica<\/li>\n<\/ol>\n<p>III. Anormalidades de repolarizaci\u00f3n<\/p>\n<ol style=\"list-style-type: upper-alpha;\">\n<li>Mayor: Ondas T invertidas en derivaciones precordiales derechas (V1, V2 y V3) o m\u00e1s en individuos &gt;14 a\u00f1os de edad (en ausencia de QRS completo de BRD &gt; 120\u202fms)<\/li>\n<li>Menor:\n<ul>\n<li>Ondas T invertidas en derivaciones V1 y V2 en individuos &gt;14 a\u00f1os de edad (en ausencia de BRD completo) u ondas T invertidas V4, V5 o V6<\/li>\n<li>Ondas T invertidas en derivaciones V1, V2, V3 y V4 en individuos &gt;14 a\u00f1os de edad en presencia de BRD completo<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ol>\n<p>IV. Anomal\u00edas de despolarizaci\u00f3n\/conducci\u00f3n<\/p>\n<ol style=\"list-style-type: upper-alpha;\">\n<li>Mayor: Onda epsilon (signos reproducibles de baja amplitud entre el final del complejo QRS hasta el inicio de la onda T) en las precordiales derechas (V1 a V3)<\/li>\n<li>Menor:\n<ul>\n<li>Potenciales tard\u00edos por SAECG en \u22651 de 3 par\u00e1metros en ausencia de una duraci\u00f3n de QRS de \u2265110 ms en el ECG est\u00e1ndar: duraci\u00f3n del QRS filtrado (fQRS) \u2265114 ms; duraci\u00f3n del QRS terminal &lt;40 mV (duraci\u00f3n de la se\u00f1al de baja amplitud) \u226538 ms; tensi\u00f3n media cuadr\u00e1tica del terminal de 40 ms &lt;20 \u00b5V<\/li>\n<li>Duraci\u00f3n de activaci\u00f3n del terminal de QRS \u226555 ms medido desde el nadir de la onda S hasta el final del QRS, incluido R &#8216;, en V1, V2 o V3, en ausencia de un BRD completo<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ol>\n<p>V. Arritmias<\/p>\n<ol style=\"list-style-type: upper-alpha;\">\n<li>Mayor: Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida de morfolog\u00eda de rama izquierda con eje superior (QRS negativo o indeterminado en derivaciones II, III y aVF y positivo en derivaci\u00f3n aVL)<\/li>\n<li>Menor:\n<ul>\n<li>Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida de configuraci\u00f3n RVOT, morfolog\u00eda BRI con eje inferior (QRS positivo en derivaciones II, III y aVF y negativo en aVL derivada) o de eje desconocido<\/li>\n<li>&gt; 500 extras\u00edstoles ventriculares por 24 hs (Holter)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ol>\n<p>VI. Historia familiar:<\/p>\n<ol style=\"list-style-type: upper-alpha;\">\n<li>Mayor:<\/li>\n<\/ol>\n<ul>\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ul>\n<li>M\/DVDA confirmado en un familiar de primer grado que cumple con los criterios actuales de la Task Force<\/li>\n<li>M\/DVDA confirmado patol\u00f3gicamente en la autopsia o cirug\u00eda en un familiar de primer grado<\/li>\n<li>Identificaci\u00f3n de una mutaci\u00f3n pat\u00f3gena categorizada como asociada o probablemente asociada con M\/DVDA en el paciente bajo evaluaci\u00f3n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<ol style=\"list-style-type: upper-alpha;\">\n<li>Menor:<\/li>\n<\/ol>\n<ul>\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ul>\n<li>Historia de M\/DVDA en un familiar de primer grado en el que no es posible o pr\u00e1ctico determinar si el miembro de la familia cumple con los criterios actuales de la Task Force<\/li>\n<li>Muerte s\u00fabita prematura (&lt;35 a\u00f1os de edad) debido a sospecha de M\/DVDA en un\u00a0 relativo de primer grado<\/li>\n<li>M\/DVDA confirmado patol\u00f3gicamente o seg\u00fan los criterios actuales de la Task Force en M\/DVDA relativo de segundo grado.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>Abreviaturas: M\/DVDA miocardiopat\u00eda\/displasia ventricular derecha arritmog\u00e9nica; aVF, cable de pie izquierdo unipolar de voltaje aumentado; aVL, cable de brazo izquierdo unipolar de voltaje aumentado; ASC, \u00e1rea de superficie corporal, ECG, electrocardiograma; BRI, bloqueo de rama izquierda; MRI, resonancia magn\u00e9tica; PLAX, vista paraesternal de eje largo; PSAX, vista de eje corto paraesternal; BRD, bloqueo de rama derecha; VD, ventr\u00edculo derecho; RVOT, tracto de salida del ventr\u00edculo derecho; SAECG, electrocardiograma promediado por se\u00f1al.<\/p>\n<p><strong>Interpretaci\u00f3n:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Diagn\u00f3stico definido: dos criterios mayores, o uno mayor y dos menores o cuatro menores de diferentes categor\u00edas de diagn\u00f3stico.<\/li>\n<li>Diagn\u00f3stico lim\u00edtrofe: un criterio mayor y uno menor o tres menores de diferentes categor\u00edas de diagn\u00f3stico.<\/li>\n<li>Diagn\u00f3stico posible: un criterio mayor o dos menores de diferentes categor\u00edas de diagn\u00f3stico.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>Oomen AWGJ, Semsarian C, Puranik R, Sy RW. Diagnosis of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Progress and Pitfalls.\u00a0Heart Lung Circ. 2018 Nov;27(11):1310-1317. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/29705385\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Haugaa KH, Haland TF, Leren IS, Saberniak J, Edvardsen T. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, clinical manifestations, and diagnosis.\u00a0Europace. 2016 Jul;18(7):965-72. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/26498164\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Minopoli TC, Kanthagnani K, Olivotto I, Sharma R, Papadakis M, Sharma S, Finocchiaro G. Arrhythmogenic Cardiomyopathy or \u00abAthlete&#8217;s Heart\u00bb?: A Systematic Approach to Differential Diagnosis. JACC Clin Electrophysiol. 2025 Nov;11(11):2532-2547. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/41105061\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">[Medline]<\/a><\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Creado: Ago 02, 2019.<br \/>\nActualizado: Ene 29, 2029.<\/p>\n\n<div style=\"font-size: 0px; height: 0px; line-height: 0px; margin: 0; padding: 0; clear: both;\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La miocardiopat\u00eda ventricular derecha arritmog\u00e9nica (MVDA) es una miocardiopat\u00eda hereditaria que afecta predominantemente al ventr\u00edculo derecho. Con una prevalencia en el rango de 1:5000 a 1:2000 personas, MVDA es una de las principales causas de muerte s\u00fabita card\u00edaca en j\u00f3venes y atletas.<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_lmt_disableupdate":"no","_lmt_disable":"no","_exactmetrics_skip_tracking":false,"_exactmetrics_sitenote_active":false,"_exactmetrics_sitenote_note":"","_exactmetrics_sitenote_category":0,"footnotes":""},"categories":[26],"tags":[118,120,117,125,16,15,124,123,13,119,126,122,121],"class_list":["post-4987","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-cardiology","tag-arrhythmogenic","tag-arritmogenica","tag-arvc","tag-cardiomyopathy","tag-criteria","tag-criterios","tag-derecha","tag-diagnosis","tag-diagnostico","tag-miocardiopatia","tag-mvda","tag-right","tag-ventricular"],"modified_by":"Guillermo Firman","_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/4987","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=4987"}],"version-history":[{"count":4,"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/4987\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":10607,"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/4987\/revisions\/10607"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=4987"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=4987"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=4987"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}