{"id":8355,"date":"2021-01-22T21:57:51","date_gmt":"2021-01-22T21:57:51","guid":{"rendered":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/?p=8355"},"modified":"2026-01-06T20:46:09","modified_gmt":"2026-01-06T20:46:09","slug":"igg4-rkd","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/igg4-rkd\/","title":{"rendered":"Criterios Diagn\u00f3stico para Enfermedad Renal Relacionada con IgG4 (ERR-IgG4)"},"content":{"rendered":"<div class=\"7ca9444b8380138fe077da07353677a4\" data-index=\"1\" style=\"float: none; margin:0px 0 0px 0; text-align:center;\">\n<script async src=\"https:\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js\"><\/script>\r\n<!-- MC 2019- Horizontal -->\r\n<ins class=\"adsbygoogle\"\r\n     style=\"display:block\"\r\n     data-ad-client=\"ca-pub-0127150553352455\"\r\n     data-ad-slot=\"3806776041\"\r\n     data-ad-format=\"auto\"\r\n     data-full-width-responsive=\"true\"><\/ins>\r\n<script>\r\n     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});\r\n<\/script>\n<\/div>\n<p>La enfermedad relacionada con IgG4 se caracteriza por un alto nivel de IgG4 en suero y una densa infiltraci\u00f3n de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas positivas para IgG4 en m\u00faltiples \u00f3rganos, siendo el ri\u00f1\u00f3n un objetivo representativo. Aunque se dispone de varios conjuntos de <a href=\"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/autoimmune-pancreatitis\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">criterios de diagn\u00f3stico para la pancreatitis autoinmune (PAI)<\/a> y la lesi\u00f3n renal se reconoce como una manifestaci\u00f3n extrapancre\u00e1tica de PAI, es dif\u00edcil diferenciar la nefritis tubulointersticial (NTI) relacionada con IgG4 sin PAI de otros tipos de NTI.<!--more--><\/p>\n<p><strong>Criterios diagn\u00f3stico para enfermedad renal relacionada con IgG4 (ERR-IgG4)<\/strong><br \/>\n1. Presencia de alg\u00fan da\u00f1o renal, manifestado por an\u00e1lisis de orina o marcadores urinarios\u00a0anormales\u00a0o disminuci\u00f3n de la funci\u00f3n renal con niveles elevados de IgG en suero, hipocomplementemia o niveles elevados de IgE en suero<\/p>\n<p>2. Hallazgos radiol\u00f3gicos renales anormales:<\/p>\n<ol style=\"list-style-type: lower-alpha;\">\n<li>M\u00faltiples lesiones de baja densidad en tomograf\u00eda computarizada mejorada<\/li>\n<li>Agrandamiento difuso del ri\u00f1\u00f3n<\/li>\n<li>Masa solitaria hipovascular en el ri\u00f1\u00f3n<\/li>\n<li>Lesi\u00f3n hipertr\u00f3fica de la pared p\u00e9lvica renal sin irregularidad de la superficie p\u00e9lvica renal<\/li>\n<\/ol>\n<p>3. Nivel s\u00e9rico elevado de IgG4 (IgG4 \u2265 135 mg\/dl)<br \/>\n4. Hallazgos histol\u00f3gicos en el ri\u00f1\u00f3n<\/p>\n<ol style=\"list-style-type: lower-alpha;\">\n<li>Infiltraci\u00f3n linfoplasmoc\u00edtica densa con c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas positivas para IgG4 infiltrantes &gt; 10\/campo de alto poder (HPF) y\/o c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas positivas para IgG4\/IgG &gt; 40%<\/li>\n<li>Fibrosis caracter\u00edstica que rodea los nidos de linfocitos y\/o c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas<\/li>\n<\/ol>\n<p>5. Hallazgos histol\u00f3gicos en \u00f3rgano (s) extrarrenal:<br \/>\nInfiltraci\u00f3n linfoplasmoc\u00edtica densa con infiltraci\u00f3n de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas positivas para IgG4 &gt; 10\/HPF y\/o c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas positivas para IgG4\/IgG &gt; 40% en \u00f3rganos extrarrenales<\/p>\n<p>Definido: 1) + 3) + 4) a, b<br \/>\n2) + 3) + 4) a, b<br \/>\n2) + 3) + 5)<br \/>\n1) + 3) + 4) a + 5)<br \/>\nProbable: 1) + 4) a, b<br \/>\n2) + 4) a, b<br \/>\n2) + 5)<br \/>\n3) + 4) a, b<br \/>\nPosible: 1) + 3)<br \/>\n2) + 3)<br \/>\n1) + 4) a<br \/>\n2) + 4) a<\/p>\n<p>Ap\u00e9ndice:<br \/>\n1. Cl\u00ednica e histol\u00f3gicamente, deben excluirse las siguientes enfermedades: granulomatosis de Wegener, s\u00edndrome de Churg-Strauss, plasmocitoma extramedular<br \/>\n2. Radiol\u00f3gicamente, deben excluirse las siguientes enfermedades: linfoma maligno, carcinomas del tracto urinario, infarto renal y pielonefritis (raramente, granulomatosis de Wegener, sarcoidosis y carcinoma metast\u00e1sico)<br \/>\n3. Los casos con sospecha de enfermedad seg\u00fan el algoritmo de diagn\u00f3stico se clasifican en probable o posible IgG4-RKD seg\u00fan estos criterios<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>Saeki T, Kawano M, Nagasawa T, Ubara Y, Taniguchi Y, Yanagita M, Nishi S, Nagata M, Hisano S, Yamaguchi Y, Nomura H, Saito T, Nakashima H. Validation of the diagnostic criteria for IgG4-related kidney disease (IgG4-RKD) 2011, and proposal of a new 2020 version. Clin Exp Nephrol. 2021 Jan 4. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/33398598\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Wallace ZS, Naden RP, Chari S, Choi HK, Della-Torre E, Dicaire JF, et al. The 2019 American College of Rheumatology\/European League against rheumatism classification criteria for IgG4-related disease. Ann Rheum Dis. 2020;79(1):77\u201387. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/31796497\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Kawano M, Saeki T, Nakashima H, Nishi S, Yamaguchi Y, Hisano S, Yamanaka N, Inoue D, Yamamoto M, Takahashi H, Nomura H, Taguchi T, Umehara H, Makino H, Saito T. Proposal for diagnostic criteria for IgG4-related kidney disease. Clin Exp Nephrol. 2011 Oct;15(5):615-626. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/21898030\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">[Medline]<\/a><\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Creado Ene 21, 2021.<\/p>\n\n<div style=\"font-size: 0px; height: 0px; line-height: 0px; margin: 0; padding: 0; clear: both;\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La enfermedad relacionada con IgG4 se caracteriza por un alto nivel de IgG4 en suero y una densa infiltraci\u00f3n de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas positivas para IgG4 en m\u00faltiples \u00f3rganos, siendo el ri\u00f1\u00f3n un objetivo representativo. 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