{"id":9493,"date":"2021-10-25T21:22:37","date_gmt":"2021-10-25T21:22:37","guid":{"rendered":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/?p=9493"},"modified":"2025-12-30T20:31:23","modified_gmt":"2025-12-30T20:31:23","slug":"paraneoplastic-pemphigus","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medicalcriteria.com\/web\/es\/paraneoplastic-pemphigus\/","title":{"rendered":"Criterios de Diagn\u00f3stico Revisados para el P\u00e9nfigo Paraneopl\u00e1sico (PPN)"},"content":{"rendered":"<div class=\"7ca9444b8380138fe077da07353677a4\" data-index=\"1\" style=\"float: none; margin:0px 0 0px 0; text-align:center;\">\n<script async src=\"https:\/\/pagead2.googlesyndication.com\/pagead\/js\/adsbygoogle.js\"><\/script>\r\n<!-- MC 2019- Horizontal -->\r\n<ins class=\"adsbygoogle\"\r\n     style=\"display:block\"\r\n     data-ad-client=\"ca-pub-0127150553352455\"\r\n     data-ad-slot=\"3806776041\"\r\n     data-ad-format=\"auto\"\r\n     data-full-width-responsive=\"true\"><\/ins>\r\n<script>\r\n     (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});\r\n<\/script>\n<\/div>\n<p>El p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico (PPN) es una enfermedad ampollosa autoinmune rara y potencialmente mortal que se presenta cl\u00e1sicamente en el contexto de una neoplasia subyacente. La PPN tambi\u00e9n se conoce como s\u00edndrome multiorg\u00e1nico autoinmune paraneopl\u00e1sico (SMAP) debido a sus variados efectos delet\u00e9reos mucocut\u00e1neos y sist\u00e9micos. Debido a las caracter\u00edsticas variables de la enfermedad y la falta de criterios de diagn\u00f3stico formalmente aceptados, la PPN sigue siendo un desaf\u00edo diagn\u00f3stico para los m\u00e9dicos.<!--more--><\/p>\n<p>Criterios de diagn\u00f3stico originales para el p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico de Anhalt<\/p>\n<table style=\"border-collapse: collapse; width: 100%;\" border=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td style=\"width: 17.1515%;\">Cl\u00ednica<\/td>\n<td style=\"width: 82.8485%;\">Erosiones dolorosas de la mucosa con o sin lesiones cut\u00e1neas polimorfas acompa\u00f1antes en el contexto de una neoplasia maligna subyacente<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"width: 17.1515%;\">Histopatolog\u00eda<\/td>\n<td style=\"width: 82.8485%;\">Acant\u00f3lisis suprabasal (intraepid\u00e9rmica), dermatitis de interfase y necrosis de queratinocitos<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"width: 17.1515%;\">Inmunofluorescencia directa (IFD)<\/td>\n<td style=\"width: 82.8485%;\">Dep\u00f3sitos en la zona de la membrana basal e intercelular de IgG y complemento (C3)<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"width: 17.1515%;\">Inmunofluorescencia indirecta (IFI)<\/td>\n<td style=\"width: 82.8485%;\">Detecci\u00f3n de autoanticuerpos dirigidos a prote\u00ednas intercelulares que se encuentran en epitelios escamosos de transici\u00f3n o estratificados<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"width: 17.1515%;\">Inmunoprecipitaci\u00f3n<\/td>\n<td style=\"width: 82.8485%;\">Precipitaci\u00f3n de prote\u00ednas caracter\u00edsticas desmoplaquina 1 (250 kD), ant\u00edgeno penfigoide ampollar (230 kD), desmoplaquina 2 (210 kD), periplaquina (190 kD), ant\u00edgeno alfa-2-macroglobulina s\u00edmil-1 (170 kD)<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Pautas de diagn\u00f3stico de Camisa y Helm que requieren tres criterios principales, o dos criterios mayores y dos menores, para el diagn\u00f3stico de p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico<\/p>\n<p>Criterios principales<\/p>\n<ul>\n<li>Erupciones mucocut\u00e1neas polim\u00f3rficas<\/li>\n<li>Neoplasia interna concomitante<\/li>\n<li>Anticuerpos s\u00e9ricos con un patr\u00f3n de inmunoprecipitaci\u00f3n espec\u00edfico<\/li>\n<\/ul>\n<p>Criterios menores<\/p>\n<ul>\n<li>Acant\u00f3lisis observada histopatol\u00f3gicamente<\/li>\n<li>IFD que muestra tinci\u00f3n intercelular y de la membrana basal<\/li>\n<li>Tinci\u00f3n de IFI positiva en el epitelio de la vejiga de rata<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Criterios de diagn\u00f3stico revisados \u200b\u200bpara el p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico<\/strong><\/p>\n<p>Criterios de diagn\u00f3stico revisados \u200b\u200bpara el p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico que requieren tres criterios principales, o dos criterios principales y ambos menores<\/p>\n<p>Criterios principales<\/p>\n<ul>\n<li>Lesiones de las membranas mucosas con o sin afectaci\u00f3n cut\u00e1nea<\/li>\n<li>Neoplasia interna concomitante<\/li>\n<li>Evidencia de anticuerpos anti-plaquina,<sup>a<\/sup> que incluyen, entre otros, IP, IT, ELISA, IFI en el epitelio de transici\u00f3n<\/li>\n<\/ul>\n<p>Criterios menores<\/p>\n<ul>\n<li>Acant\u00f3lisis y\/o interfaz liquenoide observada en histopatolog\u00eda, \u00b1 queratinocitos necr\u00f3ticos<\/li>\n<li>IFD que muestra tinci\u00f3n intercelular y\/o de la membrana basal<\/li>\n<\/ul>\n<p>Abreviaturas: IFD, inmunofluorescencia directa; ELISA, ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas; IP, inmunoprecipitaci\u00f3n; IT, inmunotransferencia; IFI, inmunofluorescencia indirecta.<\/p>\n<p><sup>a<\/sup>Incluye anticuerpos frente a alfa-2-macroglobulina s\u00edmil-1.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>Svoboda SA, Huang S, Liu X, Hsu S, Motaparthi K. Paraneoplastic pemphigus: Revised diagnostic criteria based on literature analysis. J Cutan Pathol. 2021 Sep;48(9):1133-1138. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/33719070\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">[Medline]<\/a><\/li>\n<li>Kim JH, Kim SC. Paraneoplastic Pemphigus: Paraneoplastic Autoimmune Disease of the Skin and Mucosa. Front Immunol. 2019 Jun 4;10:1259. <a href=\"https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/31214197\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">[Medline]<\/a><\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Creado Oct 21, 2021<\/p>\n\n<div style=\"font-size: 0px; height: 0px; line-height: 0px; margin: 0; padding: 0; clear: both;\"><\/div>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El p\u00e9nfigo paraneopl\u00e1sico (PPN) es una enfermedad ampollosa autoinmune rara y potencialmente mortal que se presenta cl\u00e1sicamente en el contexto de una neoplasia subyacente. La PPN tambi\u00e9n se conoce como s\u00edndrome multiorg\u00e1nico autoinmune paraneopl\u00e1sico (SMAP) debido a sus variados efectos delet\u00e9reos mucocut\u00e1neos y sist\u00e9micos. 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