La tormenta de citoquinas es un término general que engloba varios trastornos de la desregulación inmunitaria caracterizados por síntomas constitucionales, inflamación sistémica y disfunción multiorgánica que puede conducir a insuficiencia multiorgánica si se trata de forma inadecuada.
Causas clínicas de tormenta de citoquinas, impulsores patológicos y enfoques terapéuticos*
| Tipo de tormenta de citoquinas y desencadenante | Causa | Conductor patológico celular o de citoquinas | Enfoques terapéuticos |
| Iatrogénico | |||
| Terapia de células T CAR | Infusión de células T CAR | Macrófagos, células T CAR, interleuquina-6, interleuquina-1β | Anticuerpos anti–interleuquina-6, glucocorticoides |
| Blinatumomab | Infusión de anticuerpos que atacan el receptor de células T específico CD19 y CD3 | Células T activadas, macrófagos, interleuquina-6 | Anticuerpos anti–interleuquina-6, glucocorticoides |
| Inducida por patógenos | |||
| Sepsis bacteriana | Infección bacteriana hematógena | Factores heterogéneos y multifactoriales | Antibióticos intravenosos |
| HLH asociado a EBV | Infección por EBV en paciente con susceptibilidad genética | Interferón-γ, TNF, células T CD8+ | Terapia de depleción de células B, glucocorticoides |
| MCD asociado a HHV-8 | Infección por HHV-8 en pacientes con co-infección por HIV, susceptibilidad genética o ambos | Interleuquina-6 viral, interleuquina-6 | Terapia de depleción de células B |
| Covid-19 | Infección por SARS-CoV-2, potencialmente en una persona susceptible | Generación desconocida | Glucocorticoides |
| Monogénica y autoinmune | |||
| HLH primario | Mutación de la línea germinal en genes que regulan la citotoxicidad mediada por gránulos | Células T CD8 +, interferón-γ | Inhibición o ablación de células T, inhibidor de interferón-γ, glucocorticoides |
| HLH secundario, o MAS | Causa viral (EBV o CMV), trastorno autoinmunitario (artritis reumatoide o enfermedad de Still del adulto) o trastorno neoplásico en pacientes con susceptibilidad genética (linfoma) | Células T CD8 +, interferón-γ, interleuquina-1β, autoinflamación de células mieloides | Tratamiento de la causa subyacente, además de la inhibición o ablación de células T, inhibidor de interleuquina-1β, inhibidores de JAK1 y JAK2, glucocorticoides |
| Trastornos autoinflamatorios | Mutaciones de la línea germinal en genes que regulan el sistema inmunológico innato y la activación del inflamasomas | Células innatas, TNF, interleuquina-1β | Anticuerpo anti-TNF, anticuerpo anti-interleuquina-1 |
| MCD idiopática | Causa desconocida | Interleuquina-6, linfocitos T activados, mTOR | Anticuerpo anti-interleuquina-6, sirolimus, ciclosporina, quimioterapia citotóxica, glucocorticoides |
*Abreviaturas: CAR denota receptor antígeno quimérico, CMV citomegalovirus, Covid-19 enfermedad por coronavirus 2019, EBV virus de Epstein–Barr, HHV-8 herpes virus humano 8, HIV virus de inmunodeficiencia humana, HLH linfohistiocitosis hemofagocítica, JAK1 Janus quinasa 1, JAK2 Janus quinasa 2, MAS síndrome de activación de macrófagos, MCD enfermedad de Castleman multicéntrica, mTOR diana de rapamicina en células de mamífero, y SARS-CoV-2 síndrome respiratorio agudo severo coronavirus 2.
Bibliografía:
- Fajgenbaum DC, June CH. Cytokine Storm. N Engl J Med. 2020 Dec 3;383(23):2255-2273. [Medline]
- Canna SW, Cron RQ. Highways to hell: Mechanism-based management of cytokine storm syndromes. J Allergy Clin Immunol. 2020 Nov;146(5):949-959. [Medline]
Creado Jul 20, 2021.
