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Criterios Diagnóstico de Leucemia Mieloide Crónica Atípica (LMCa)

6 julio, 2022 Guillermo Firman

La leucemia mielógena crónica atípica (LMCa), BCR/ABL1 negativo, es un trastorno raro clasificado en la categoría de neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas (SMD/NMP), según la revisión de 2016 de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de neoplasias mieloides y leucemias agudas. Es, por definición, un trastorno clonal BCR-ABL1 negativo que comparte características mielodisplásicas y mieloproliferativas.

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Criterios Diagnóstico para Leucemia Neutrofílica Crónica (LNC)

23 abril, 2021 Guillermo Firman

La leucemia neutrofílica crónica (LNC) es una neoplasia mieloproliferativa (NMP) rara, a menudo agresiva, definida por leucocitosis neutrofílica madura persistente, hiperplasia de granulocitos de la médula ósea y hepatoesplenomegalia frecuente. El descubrimiento fundamental de mutaciones impulsoras oncogénicas en el receptor 3 del factor estimulante de colonias (CSF3R) en la mayoría de los pacientes con LNC , proporcionando un biomarcador de diagnóstico y racionalizando el uso de focalización farmacológica. Continue reading “Criterios Diagnóstico para Leucemia Neutrofílica Crónica (LNC)”

Criterios de Fase Acelerada para Leucemia Mieloide Crónica (LMC)

21 abril, 2021 Guillermo Firman

La Leucemia Mieloide Crónica (LMC) es una enfermedad mieloproliferativa crónica que surge de la translocación recíproca entre los cromosomas 9 y 22 (cromosoma Philadelphia “Ph”), el gen de fusión resultante  BCR/ABL desregula la actividad quinasa intracelular y permite el desarrollo de la enfermedad en 3 fases conocidas
como fase crónica, acelerada o crisis blástica; cada una de ellas con características clínicas, patológicas y pronósticas bien definidas. Continue reading “Criterios de Fase Acelerada para Leucemia Mieloide Crónica (LMC)”

Criterios Diagnóstico para Neoplasias Mieloides con Mielodisplasia

10 diciembre, 2020 Guillermo Firman

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son neoplasias mieloides que se caracterizan por la proliferación clonal de células madre hematopoyéticas, anomalías genéticas recurrentes, mielodisplasia, hematopoyesis ineficaz, citopenia de sangre periférica y un alto riesgo de evolución a leucemia mieloide aguda (LMA). Continue reading “Criterios Diagnóstico para Neoplasias Mieloides con Mielodisplasia”

Criterios Diagnóstico de la OMS para Mielofibrosis Prefibrótica

26 diciembre, 2019 Guillermo Firman

La mielofibrosis prefibrótica (MF pre-F) es una entidad distinta entre las neoplasias mieloproliferativas crónicas diagnosticadas según la clasificación revisada de la OMS.
El cuadro clínico es heterogéneo, desde trombocitosis aislada, simulando trombocitemia esencial (TE) hasta síntomas de MF de alto riesgo. Continue reading “Criterios Diagnóstico de la OMS para Mielofibrosis Prefibrótica”

Diagnóstico y Criterios de Gravedad para Síndrome de Obstrucción Sinusoidal/Enfermedad Veno-Oclusiva en Niños

19 junio, 2019 Guillermo Firman

El síndrome de obstrucción sinusoidal hepática/enfermedad veno-oclusiva (OSH/EVO) es una complicación potencialmente mortal del trasplante de células hematopoyéticas (TCH) que pertenece a un grupo de enfermedades cada vez más identificadas como enfermedades endoteliales sistémicas relacionadas con el trasplante. En la mayoría de los casos, OSH/EVO se resuelve en semanas; sin embargo, la OSH/EVO grave produce disfunción/falla multiorgánica con una tasa de mortalidad del >80%. Continue reading “Diagnóstico y Criterios de Gravedad para Síndrome de Obstrucción Sinusoidal/Enfermedad Veno-Oclusiva en Niños”

Criterios Diagnóstico para Mielofibrosis Primaria (MFP)

14 marzo, 2019 Guillermo Firman

La mielofibrosis primaria (MFP) es una neoplasia mieloproliferativa (NMP) caracterizada por la mieloproliferación clonal derivada de células madre que a menudo, pero no siempre, está acompañada por la mutación JAK2, CALR o MPL, expresión anormal de citoquinas, fibrosis de la médula ósea, anemia, esplenomegalia, hematopoyesis extramedular, síntomas constitucionales, caquexia, progresión leucémica y supervivencia reducida.

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Criterios Diagnóstico para la Trombocitosis Esencial (TE)

6 marzo, 2019 Guillermo Firman

La trombocitosis esencial (TE) es el único trastorno mieloproliferativo crónico (EMP) sin un fenotipo específico. Debido a que la trombocitosis aislada puede ser la manifestación clínica inicial de la policitemia vera (PV), la mielofibrosis primaria (MFP) o la leucemia mielógena crónica, la TE no solo es un diagnóstico de exclusión, tampoco debe considerarse una entidad nosológica única. Continue reading “Criterios Diagnóstico para la Trombocitosis Esencial (TE)”

Criterios Diagnóstico para Anemia Aplásica (AA)

5 noviembre, 2018 Guillermo Firman

La anemia aplásica (AA) es un trastorno raro y heterogéneo. Se define como pancitopenia con médula ósea hipocelular en ausencia de infiltrado anormal o fibrosis medular. Continue reading “Criterios Diagnóstico para Anemia Aplásica (AA)”

Criterios para el Diagnóstico del Síndrome POEMS

16 julio, 2018 Guillermo Firman

El síndrome de POEMS es un síndrome paraneoplásico raro debido a una enfermedad de células plasmáticas subyacente. El acrónimo, que fue acuñado por Bardwick en 1980, se refiere a varias, pero no a todas, las características del síndrome: polirradiculoneuropatía, organomegalia, endocrinopatía, enfermedad de células plasmáticas monoclonal y cambios en la piel.
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