El síndrome de obstrucción sinusoidal hepática/enfermedad veno-oclusiva (OSH/EVO) es una complicación potencialmente mortal del trasplante de células hematopoyéticas (TCH) que pertenece a un grupo de enfermedades cada vez más identificadas como enfermedades endoteliales sistémicas relacionadas con el trasplante. En la mayoría de los casos, OSH/EVO se resuelve en semanas; sin embargo, la OSH/EVO grave produce disfunción/falla multiorgánica con una tasa de mortalidad del >80%.
Criterios de diagnóstico de EBMT para OSH/EVO hepático en niños
- No hay limitación por el tiempo de aparición de OSH/EVO
La presencia de dos o más de los siguientesa:
- Consumo inexplicable y trombocitopenia refractaria a la transfusiónb
- Aumento de peso inexplicable en tres días consecutivos a pesar del uso de diuréticos o un aumento de peso del >5% por encima del valor basal.
- cHepatomegalia (mejor si se confirma con imágenes) por encima del valor basal
- cAscitis (mejor si se confirma con imágenes) por encima del valor basal
- Bilirrubina ascendente desde un valor basal en 3 días consecutivos o bilirrubina ≥2 mg/dL en 72 hs
a Con la exclusión de otros posibles diagnósticos diferenciales.
b ≥ 1 sustitución de plaquetas ajustada por peso/día para mantener las pautas institucionales de transfusión.
c Sugerido: imágenes (US, TC o RM) inmediatamente antes de la TCH para determinar valor de referencia tanto para la hepatomegalia como para la ascitis.
Abreviaturas: TC = tomografía computarizada; TCH = trasplante de células hematopoyéticas; RM = resonancia magnética; OSH/EVO = obstrucción sinusoidal hepática/enfermedad veno-oclusiva; US = ultrasonografía; EBMT = Sociedad Europea para el Trasplante de Sangre y Médula
Criterios de EBMT para graduar la severidad de la sospecha de OSH/EVO hepática en niños
| CTCEA | Leve | Moderado | Severo | Muy severo DMO/FMO |
| 1 | 2 | 3 | 4 | |
| PFHb (ALT, AST, GLDH) | ≤2 × normal | >2 y ≤5 × normal | >5 | >5 |
| TR Persistenteb | <3 días | 3–7 días | >7 días | >7 días |
| Bilirubina (mg/dL)b | <2 | <2 | ≥2 | ≥2 |
| Bilirubina (μmol/L) | <34 | <34 | ≥34 | ≥34 |
| Ascitisb | Mínima | Moderada | Necesidad de paracentesis (drenaje externo) | |
| Cinética de bilirrubina | Duplicándose en 48 hs | |||
| Coagulación | Normal | Normal | Coagulación alterada | Coagulación alterada con necesidad de reemplazo de factores de coagulación |
| Función renal FRG (mL/min) | 89–60 | 59–30 | 29–15 | <15 (fallo renal) |
|
|
<2 L/min | >2 L/min | Ventilación pulmonar invasiva (incluyendo CPAP) | |
| SNC | Normal | Normal | Normal | Deterioro cognitivo de reciente inicio |
b La presencia de ≥ 2 de estos criterios califica para una mejora al nivel 4 de CTCEA (OSH/EVO muy grave).
c Excluyendo la hiperbilirrubinemia preexistente debida a enfermedad.
Abreviaturas: ALT = alanina transaminasa; AST = aspartato transaminasa; SNC = sistema nervioso central; CPAP = presión positiva continua en la vía aérea; CTCEA = Criterios de terminología común para eventos adversos; FRG = tasa de filtración glomerular; GLDH = glutamato deshidrogenasa; PFH = prueba de función hepática; DMO/FMO = disfunción multiorgánica/falla multiorgánica; TR = trombocitopenia refractaria; OSH/EVO, obstrucción sinusoidal hepática/enfermedad veno-oclusiva. Si el paciente cumple con los criterios en diferentes categorías, debe clasificarse en la categoría más grave. Además, la cinética de la evolución de los síntomas acumulados dentro de las 48 hs predice una enfermedad grave.
Bibliografía:
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Creado Jun 12, 2019.
