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Nuevos Criterios Diagnóstico del Síndrome de Cushing Subclínico Suprarrenal

Se proponen nuevos criterios diagnóstico y la terapéutica para el síndrome de Cushing Suprarrenal Subclínico (SCS) de la Japan Endocrine Society. Los criterios diagnósticos actuales para el SCS han planteado dos problemas principales: (i) la relativamente baja fiabilidad de un rango bajo de cortisol sérico esencial para el diagnóstico mediante una prueba de supresión con dexametasona de 1 mg (PSD) durante la noche; (ii) diferentes valores de corte para el cortisol sérico después de una PSD de 1 mg en comparación con los de otros países.

Nuevos criterios diagnóstico para el síndrome de Cushing suprarrenal subclínico (SCS)
1. Presencia de una masa suprarrenal (incidentaloma suprarrenal)
2. Ausencia de rasgos característicos del síndrome de Cushing (SC)1
3. Datos de laboratorio:
3.1. Niveles basales normales de cortisol sérico2
3.2. Secreción autonómica de cortisol confirmada mediante una prueba de supresión con dexametasona de 1 mg (PSD) durante la noche3,4,5
3.3. Niveles plasmáticos bajos de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) a primera hora de la mañana6
3.4. Ausencia de cambios diurnos en los niveles séricos de cortisol7
3.5. Captación unilateral en la gammagrafía suprarrenal8
3.6. Niveles séricos bajos de sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA-S)9
3.7. Insuficiencia suprarrenal transitoria o atrofia de la corteza suprarrenal normal adherida tras la extirpación del tumor suprarrenal10

El diagnóstico se define con base en la presencia de 1, 2, 3.1 (esencial) más las siguientes condiciones (1), (2) o (3). (1) Cortisol sérico tras una prueba de sensibilidad a la glucosa (PSG) de 1 mg ≥5 μg/dl (3.2)
(2) Cortisol sérico tras una PSG de 1 mg ≥3 μg/dl (3.2) más al menos uno de los puntos 3.3-3.6 o la presencia de 3.7
(3) Cortisol sérico tras una PSG de 1 mg ≥1.8 μg/dl (3.2) más 3.3 y 3.4 o la presencia de 3.7

Nota 1: La hipertensión, la obesidad general (estado físico), la intolerancia a la glucosa, la osteoporosis y la dislipidemia (análisis de laboratorio) no se consideran características del SCS.
Nota 2: Los niveles basales de cortisol sérico deben medirse en ayunas y en reposo, a primera hora de la mañana, al menos dos veces. La hipercortisolemia reproducible excluye la posibilidad de SCS. El rango normal de cortisol sérico se determina según el rango de referencia de cada kit de ensayo.
Nota 3): Se debe realizar una prueba de sensibilidad a la dosis (PSD) de 1 mg durante la noche. Un cortisol sérico ≥1,8 μg/dl después de una PSD de 1 mg se considera no completamente normal o se debe considerar la posibilidad de un tumor suprarrenal funcionante o no funcionante con relevancia clínica.
Nota 4): No es necesaria una PSD a dosis alta (4-8 mg) para el diagnóstico confirmatorio. Sin embargo, si es necesaria para el diagnóstico diferencial de la patogénesis, sugerimos realizarla.
Nota 5): Los niveles séricos bajos de cortisol varían alrededor de un 10 %, por lo que un cortisol sérico ≈3 μg/dl varía con una diferencia de alrededor de 0,3 μg/dl. En este caso, recomendamos un diagnóstico completo considerando el número de criterios positivos.
Nota 6): Si el nivel basal de ACTH a primera hora de la mañana es <10 pg/mL, es recomendable realizar más de una medición adicional. La ACTH puede tener una respuesta deficiente a la prueba de estimulación con ACTH (menos de 1,5 veces el nivel basal). Tenga en cuenta que el nivel plasmático de ACTH no siempre es bajo cuando se secreta ACTH biológicamente inactiva.
Nota 7): El cortisol sérico a las 21:00-24:00 es ≥5 μg/dL.
Nota 8): Es recomendable realizar una evaluación cuantitativa mediante gammagrafía suprarrenal, ya que la ingesta suprimida en la glándula suprarrenal contralateral intacta se correlaciona con la secreción autónoma de cortisol.
Nota 9): Un nivel de DHEA-S inferior al nivel de referencia correspondiente a la edad y el sexo.
Nota 10): Preoperatoriamente, es necesario obtener el consentimiento informado suficiente, considerando la posibilidad de un adenoma no funcionante.

 

Bibliografía:

  1. Yanase T, Oki Y, Katabami T, Otsuki M, Kageyama K, Tanaka T, Kawate H, Tanabe M, Doi M, Akehi Y, Ichijo T. New diagnostic criteria of adrenal subclinical Cushing’s syndrome: opinion from the Japan Endocrine Society. Endocr J. 2018 Apr 26;65(4):383-393. [Medline]
  2. Abe I, Sugimoto K, Miyajima T, Ide T, Minezaki M, Takeshita K, Takahara S, Nakagawa M, Fujimura Y, Kudo T, Miyajima S, Taira H, Ohe K, Ishii T, Yanase T, Kobayashi K. Clinical Investigation of Adrenal Incidentalomas in Japanese Patients of the Fukuoka Region with Updated Diagnostic Criteria for Sub-clinical Cushing’s Syndrome. Intern Med. 2018 Sep 1;57(17):2467-2472. [Medline]

 

Creado Mar 19, 2025.

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