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Criterios Diagnóstico para Leucemia Neutrofílica Crónica (LNC)

La leucemia neutrofílica crónica (LNC) es una neoplasia mieloproliferativa (NMP) rara, a menudo agresiva, definida por leucocitosis neutrofílica madura persistente, hiperplasia de granulocitos de la médula ósea y hepatoesplenomegalia frecuente. El descubrimiento fundamental de mutaciones impulsoras oncogénicas en el receptor 3 del factor estimulante de colonias (CSF3R) en la mayoría de los pacientes con LNC , proporcionando un biomarcador de diagnóstico y racionalizando el uso de focalización farmacológica.

Criterios diagnóstico para leucemia neutrofílica crónica (LNC)

1. Recuento de glóbulos blancos (RGB) en sangre periférica ≥25 x 109/L

  • Los neutrófilos segmentados más formas en banda ≥80% de los glóbulos blancos
  • Precursores de neutrófilos (promielocitos, mielocitos y metamielocitos) <10% de RGB
  • Rara vez se observan mieloblastos
  • Recuento de monocitos <1 x 109/L
  • Sin disgranulopoyesis

2. Médula ósea hipercelular

  • Granulocitos neutrófilos aumentados en porcentaje y número
  • La maduración de los neutrófilos parece normal
  • Mieloblastos <5% de las células nucleadas

3. No cumple con los criterios de la OMS para BCR-ABL1, CML, PV, ET o PMF
4. Sin modificación de PDGFRA, PDGFRB o FGFR1, o PCM1-JAK2
5. Presencia de CSF3R T618I u otra mutación activa de CSF3R
o
En ausencia de una mutación CSFR3R, neutrofilia persistente (al menos 3 meses), esplenomegalia y sin una causa identificable de neutrofilia reactiva, incluida la ausencia de una neoplasia de células plasmáticas o, si está presente, la demostración de clonalidad de las células mieloides mediante estudios citogenéticos o moleculares.

 

Bibliografía:

  1. Szuber N, Elliott M, Tefferi A. Chronic neutrophilic leukemia: 2020 update on diagnosis, molecular genetics, prognosis, and management. Am J Hematol. 2020 Feb;95(2):212-224. [Medline]
  2. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM, Bloomfield CD, Cazzola M, Vardiman JW. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood. 2016 May 19;127(20):2391-405. [Medline]

 

Creado Abr 22, 2021.

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