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Criterios Diagnóstico para Neoplasias Mieloides con Mielodisplasia

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son neoplasias mieloides que se caracterizan por la proliferación clonal de células madre hematopoyéticas, anomalías genéticas recurrentes, mielodisplasia, hematopoyesis ineficaz, citopenia de sangre periférica y un alto riesgo de evolución a leucemia mieloide aguda (LMA).

Criterios diagnóstico para neoplasias mieloides con mielodisplasia y condiciones precursoras de síndromes mielodisplásicos (SMD)

Enfermedad Criterios Diagnóstico
Neoplasias mieloides con mielodisplasia
SMD Citopenia persistente en uno o más linajes de células de sangre periférica y displasia morfológica (≥10% de células displásicas) en uno o más linajes de células de la médula ósea. Sobre la base de anomalías morfológicas y citogenéticas, los SMD se clasifican en los siguientes subtipos:
SMD con displasia de linaje único
SMD con displasia multilinaje
SMD con sideroblastos en anillo y displasia de linaje único o displasia de linaje múltiple
SMD con del(5q) aislado
SMD con exceso de blastos tipo 1 o tipo 2
SMD, no clasificable
Neoplasias mielodisplásicas – mieloproliferativas Neoplasias mieloides con características clínicas, de laboratorio y morfológicas que se superponen a las de los SMD y las neoplasias mieloproliferativas. Las neoplasias mielodisplásicas-mieloproliferativas se dividen en los siguientes subtipos:
Leucemia mielomonocítica crónica
Leucemia mieloide crónica atípica negativa para BCR-ABL1
Neoplasia mielodisplásica-mieloproliferativa con sideroblastos en anillo y trombocitosis
Leucemia mielomonocítica juvenil
Neoplasias mieloides relacionadas con la terapia SMD, neoplasias mielodisplásicas mieloproliferativas y leucemia mieloide aguda que se presentan como complicaciones tardías de la quimioterapia o la radioterapia
Condiciones precursoras de SMD
Hematopoyesis Clonal de Potencial Indeterminado (CHIP) Recuento normal de células de sangre periférica con una mutación somática, con una frecuencia de alelos variante de al menos 2%, en un gen que muta de forma recurrente en las neoplasias mieloides‡
Citopenia Clonal de Significado Indeterminado (CCUS) Citopenia inexplicable en uno o más linajes de células de sangre periférica; una mutación somática, con una frecuencia de alelos variante de al menos el 20%, en uno o más genes que mutan de forma recurrente en neoplasias mieloides; y criterios insuficientes de la OMS para un diagnóstico de SMD, esencialmente debido a la falta de displasia manifiesta (<10% de células displásicas en cualquier linaje de células de la médula ósea), exceso de blastos y anomalías cromosómicas que definen SMD§

‡ Las personas con CHIP pueden tener valores aumentados para el ancho de distribución de glóbulos rojos.
§ Aunque inicialmente se sugirió una frecuencia de alelos variante de al menos 2% para el diagnóstico de CCUS, la evidencia disponible indica que se debe usar un punto de corte más alto (20%) para identificar la clonalidad clínicamente significativa.

 

Bibliografía:

  1. Cazzola M. Myelodysplastic Syndromes. N Engl J Med. 2020 Oct 1;383(14):1358-1374. [Medline]
  2. Shreve J, Nazha A. Novel Prognostic Models for Myelodysplastic Syndromes. Hematol Oncol Clin North Am. 2020 Apr;34(2):369-378. [Medline]

 

Creado Nov 26, 2020.

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