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Criterios Diagnóstico de Leucemia Mieloide Crónica Atípica (LMCa)

La leucemia mielógena crónica atípica (LMCa), BCR/ABL1 negativo, es un trastorno raro clasificado en la categoría de neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas (SMD/NMP), según la revisión de 2016 de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de neoplasias mieloides y leucemias agudas. Es, por definición, un trastorno clonal BCR-ABL1 negativo que comparte características mielodisplásicas y mieloproliferativas.

Criterios Diagnóstico de Leucemia Mieloide Crónica Atípica (LMCa)

Carcterística OMS 2016
Cromosoma Filadelfia Ausente
BCR/ABL1 Ausente
Leucocitosis Persistente (≥13×109/L)
Recuento de basófilos <2%
Recuento de monocitos <10% de leucocitos
Displasia multilinaje Puede haber diseritropoyesis y dismegacariopoyesis
Disgranulopoyesis Presente
Granulocitos inmaduros ≥ 10% leucocitos
Blastos <20% (sangre y médula ósea)
Celularidad en médula ósea Médula ósea hipercelular
Otras características moleculares Sin reordenamientos de PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, y PCM1-JAK2
Énfasis en cambios moleculares (ETNK1, SETBP1)
Otros factores No se cumplen los criterios de la OMS para otras neoplasias mieloproliferativas

 

Bibliografía:

  1. Diamantopoulos PT, Viniou NA. Atypical Chronic Myelogenous Leukemia, BCR-ABL1 Negative: Diagnostic Criteria and Treatment Approaches. Front Oncol. 2021 Nov 17;11:722507. [Medline]
  2. Belkhair J, Raissi A, Elyahyaoui H, Ameur MA, Chakour M. Atypical chronic myeloid leukemia BCR-ABL 1 negative: A case report and literature review. Leuk Res Rep. 2019 May 25;12:100172. [Medline]

 

Creado Jun 24, 2022.

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