La leucemia mielógena crónica atípica (LMCa), BCR/ABL1 negativo, es un trastorno raro clasificado en la categoría de neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas (SMD/NMP), según la revisión de 2016 de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de neoplasias mieloides y leucemias agudas. Es, por definición, un trastorno clonal BCR-ABL1 negativo que comparte características mielodisplásicas y mieloproliferativas.
Criterios Diagnóstico de Leucemia Mieloide Crónica Atípica (LMCa)
| Carcterística | OMS 2016 |
| Cromosoma Filadelfia | Ausente |
| BCR/ABL1 | Ausente |
| Leucocitosis | Persistente (≥13×109/L) |
| Recuento de basófilos | <2% |
| Recuento de monocitos | <10% de leucocitos |
| Displasia multilinaje | Puede haber diseritropoyesis y dismegacariopoyesis |
| Disgranulopoyesis | Presente |
| Granulocitos inmaduros | ≥ 10% leucocitos |
| Blastos | <20% (sangre y médula ósea) |
| Celularidad en médula ósea | Médula ósea hipercelular |
| Otras características moleculares | Sin reordenamientos de PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, y PCM1-JAK2 Énfasis en cambios moleculares (ETNK1, SETBP1) |
| Otros factores | No se cumplen los criterios de la OMS para otras neoplasias mieloproliferativas |
Bibliografía:
- Diamantopoulos PT, Viniou NA. Atypical Chronic Myelogenous Leukemia, BCR-ABL1 Negative: Diagnostic Criteria and Treatment Approaches. Front Oncol. 2021 Nov 17;11:722507. [Medline]
- Belkhair J, Raissi A, Elyahyaoui H, Ameur MA, Chakour M. Atypical chronic myeloid leukemia BCR-ABL 1 negative: A case report and literature review. Leuk Res Rep. 2019 May 25;12:100172. [Medline]
Creado Jun 24, 2022.