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Criterios Clínicos para Encefalitis de Rasmussen

La encefalitis de Rasmussen (ER) es un raro trastorno cerebral inflamatorio crónico que resulta en una neurodegeneración progresiva en un hemisferio cerebral. El proceso inflamatorio se acompaña de pérdida progresiva de la función del hemisferio afectado, asociada a epilepsia parcial resistente a fármacos. El diagnóstico se basa en una serie de argumentos clínicos, electroencefalográficos, radiológicos y bioquímicos, sin ningún marcador formal específico, lo que hace complejo el diagnóstico de la enfermedad, especialmente en su fase inicial. Las convulsiones son refractarias a la medicación anticonvulsiva (ASM) y a los tratamientos inmunomoduladores clásicos.

Criterios clínicos para encefalitis de Rasmussen

Parte A Necesidad 3/3 = 5 criterios
Clínicos Convulsiones focales clínicas (± epilepsia parcial continua) Y déficit(s) cortical(es) unilateral(es)
EEG Enlentecimiento unihemisférico ± actividad epileptiforme Y comienzo de convulsión focal unilateral
RNM Señal hiperintensa en T2/Flair de la sustancia gris o blanca, señal hiperintensa o atrofia de la cabeza del caudado ipsilateral
Parte B Necesita 2/3
Clínicos Epilepsia parcial continua o déficit(s) cortical(es) unilateral(es) progresivo(s)a
RNM Atrofia cortical focal unihemisférica progresivaa
Histopatología Encefalitis dominada por células T con células microgliales activadas (biopsia cerebral)

El paciente debe cumplir con los criterios A o B. a Progresivo significa que son necesarios al menos dos exámenes clínicos secuenciales y estudios de resonancia magnética para concluir.

 

Bibliografía:

  1. Villeneuve N, Lépine A, Girard N, Guedj E, Daquin G. Rasmussen’s encephalitis: Early diagnostic criteria in children. Rev Neurol (Paris). 2022 May 11:S0035-3787(22)00583-5. [Medline]
  2. Cay-Martinez KC, Hickman RA, McKhann Ii GM, Provenzano FA, Sands TT. Rasmussen Encephalitis: An Update. Semin Neurol. 2020 Apr;40(2):201-210. doi: 10.1055/s-0040-1708504. Epub 2020 Mar 17. [Medline]

 

Creado Jun 06, 2022.

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