El síndrome primario de Budd-Chiari se caracteriza por un tracto de salida venoso hepático bloqueado en varios niveles, desde las pequeñas venas hepáticas hasta la vena cava inferior, como resultado de una trombosis o sus secuelas fibrosas. Esta rara enfermedad afecta principalmente a adultos jóvenes. Se han identificado múltiples factores de riesgo que a menudo se combinan en el mismo paciente.
Propuesta de trabajo para investigar los factores de riesgo subyacentes del síndrome de Budd-Chiari
A. En todos los pacientes
- Historia personal y familiar de trombosis venosa profunda espontánea recurrente.
- Uso de anticonceptivos orales en pacientes femeninas.
- Mutación V617F JAK 2 en granulocitos de sangre periférica. Cuando la mutación no se detecta, se realiza una biopsia de médula ósea en busca de grupos de megacariocitos distróficos (enfermedades mieloproliferativas)
- Citometría de flujo para células sanguíneas deficientes en CD55 y CD59 (hemoglobinuria paroxística nocturna)
- Resistencia a la proteína C activada. Cuando presente prueba molecular para mutación del Factor V Leiden
- Prueba molecular para la mutación del gen de protrombina G20210A
- Anticoagulante lúpico, anticuerpos anti-glucoproteína-1 beta2, anticuerpos anticardiolipina (síndrome antifosfolípido)
B. En pacientes sin disfunción hepática marcada (nivel de protrombina normal)
- Niveles plasmáticos de proteína C, proteína S y antitrombina.
- Niveles plasmáticos de homocisteína
C- En pacientes con antecedentes familiares o personales de trombosis venosa profunda espontánea recurrente: derivar al especialista en coagulación sanguínea para estudio detallado
Bibliografía:
- Garcia-Pagán JC, Valla DC. Primary Budd-Chiari Syndrome. N Engl J Med. 2023 Apr 6;388(14):1307-1316. [Medline]
- Valla DC. Primary Budd-Chiari syndrome. J Hepatol. 2009 Jan;50(1):195-203. [Medline]
Creado Dic 14, 2023.
