El síndrome de Lynch es el síndrome hereditario más común asociado con el cáncer colorrectal, y representa el 3% de los nuevos diagnósticos; también se asocia con cánceres extracolónicos, el más común es el cáncer de endometrio. El fenotipo del síndrome de Lynch incluye una propensión a los cánceres de colon proximal, escasa diferenciación tumoral con características histológicas de células mucinosas o en anillo de sello o un patrón de crecimiento medular, abundantes linfocitos infiltrantes en el tumor, y cánceres colorrectales sincrónicos y metacrónicos.
Guía para el Diagnóstico del Síndrome de Lynch
Criterios de Amsterdam II
- Tres o más familiares con cáncer histológicamente verificado asociado con el síndrome de Lynch, uno de los cuales es un pariente de primer grado de los otros dos*
- Cáncer que involucra al menos dos generaciones
- Uno o más casos de cáncer diagnosticados antes de los 50 años de edad
Guía Bethesda Revisada
- Diagnóstico de cáncer colorrectal o cáncer de endometrio en un paciente menor de 50 años de edad
- Presencia de cánceres colorrectales sincrónicos, cánceres colorrectales metacrónicos u otros tumores asociados con el síndrome de Lynch, independientemente de la edad del paciente
- Diagnóstico de cáncer colorrectal con una alta frecuencia de inestabilidad de microsatélites con base en hallazgos histológicos (reacción linfocítica simil Crohn, diferenciación de células mucinosas o de anillo de sello, o patrón de crecimiento medular) en un paciente menor de 60 años
- Diagnóstico del cáncer colorrectal en uno o más familiares de primer grado con un tumor relacionado con el síndrome de Lynch, con uno de los diagnósticos antes de los 50 años de edad
- Diagnóstico de cáncer colorrectal en dos o más familiares de primer o segundo grado con tumores relacionados con el síndrome de Lynch, independientemente de la edad del paciente
* Los tumores asociados con el síndrome de Lynch incluyen cánceres de colon y recto, endometrio, estómago, ovario, páncreas, uréter, pelvis renal, tracto biliar, cerebro, intestino delgado y glándulas sebáceas, así como también queratoacantomas.
Bibliografía:
- Sinicrope FA. Lynch Syndrome-Associated Colorectal Cancer. N Engl J Med. 2018 Aug 23;379(8):764-773. [Medline]
- Stoffel EM, Mangu PB, Gruber SB, Hamilton SR, Kalady MF, Lau MW, Lu KH, Roach N, Limburg PJ; American Society of Clinical Oncology; European Society of Clinical Oncology. Hereditary colorectal cancer syndromes: American Society of Clinical Oncology Clinical Practice Guideline endorsement of the familial risk-colorectal cancer: European Society for Medical Oncology Clinical Practice Guidelines. J Clin Oncol. 2015 Jan 10;33(2):209-17 [Medline]
Creado Mar 18, 2019.
