El hipoparatiroidismo primario es una afección caracterizada por hipocalcemia e hiperfosfatemia que resulta de la ausencia o deficiencia primaria de la hormona paratiroidea (PTH) o de la secreción de PTH biológicamente inactiva.
Diagnóstico de Hipoparatiroidismo Primario
- Análisis de sangre: hipocalcemia, hiperfosfatemia, niveles de PTH en suero bajos o no detectables, niveles de 1,25-dihidroxicolecalciferol (1,25 (OH)2D3) bajos.
- Pruebas de orina: un aumento en la excreción de fosfato urinario y monofosfato de adenosina cíclica después de la administración de PTH exógena.
- Electrocardiografía (ECG): características de hipocalcemia (prolongación intermitente de QT, o prolongación intermitente de QTc (intervalo de QT corregido) secundario a un segmento ST alargado).
- Estudios por imágenes pueden revelar calcificaciones en los ganglios basales y en los tejidos blandos, así como una mayor densidad mineral ósea (osteosclerosis).
- Pruebas de conducción nerviosa y electromiografía (EMG): disminución de la excitabilidad de los nervios y cronaxia, potenciales de acción bifásicos espontáneos de alta frecuencia en los músculos esqueléticos.
Diagnóstico y evaluación del hipoparatiroidismo
- Hipocalcemia (ajustada a la albúmina) confirmada en al menos dos ocasiones separadas por al menos 2 semanas.
- Concentración de PTH, por inmunoensayo de segunda o tercera generación, que es indetectable o inadecuadamente baja (es decir, <20 pg/mL) en presencia de hipocalcemia en al menos dos ocasiones.
- Niveles de fosfato en el rango superior normal o francamente elevado (útil pero no obligatorio).
- Después de la cirugía de cuello, el hipoparatiroidismo crónico se establece solo después de 6 meses.
Indicaciones para considerar el uso de rhPTH (1-84) en el hipoparatiroidismo
- Control inadecuado de la concentración sérica de calcio (esto podría deberse a enfermedades intercurrentes, cumplimiento, absorción o cambios intrínsecos en los requisitos que están más allá de la corrección fácil con calcio y vitamina D activa)
- Medicamentos orales de calcio/vitamina D requeridos para controlar el calcio sérico o síntomas que excedan los 2,5 g de calcio o >1,5 µg de vitamina D activa o >3,0 µg del análogo de vitamina D 1-∝
- Hipercalciuria, cálculos renales, nefrocalcinosis, riesgo de cálculos o reducción del aclaramiento de creatinina o filtrado glomerular estimado (FG <60 ml/min)
- Hiperfosfatemia y/o producto de fosfato-calcio que excede los 55 mg²/dL² (4,4 mmol²/L²)
- Enfermedad del tracto gastrointestinal que se asocia con malabsorción
- Calidad de vida reducida.
Bibliografía:
- Clarke BL, Brown EM, Collins MT, Jüppner H, Lakatos P, Levine MA, Mannstadt MM, Bilezikian JP, Romanischen AF, Thakker RV. Epidemiology and Diagnosis of Hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 2016 Jun;101(6):2284-99. [Medline]
- Brandi ML, Bilezikian JP, Shoback D, Bouillon R, Clarke BL, Thakker RV, Khan AA, Potts JT Jr. Management of Hypoparathyroidism: Summary Statement and Guidelines. J Clin Endocrinol Metab. 2016 Jun;101(6):2273-83. [Medline]
Creado May 09, 2019.
