Las neoplasias de células plasmáticas, incluido el mieloma múltiple (MM) y las neoplasias de células B diferenciadas terminales relacionadas, se caracterizan por la secreción de inmunoglobulina monoclonal y el desarrollo gradual a partir de una proliferación de células plasmáticas B clonales preneoplásicas y/o denominada gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI). El diagnóstico de estos trastornos requiere la integración de características clínicas, de laboratorio y morfológicas.
Criterios diagnóstico IMWG sobre mieloma para mieloma múltiple y trastornos relacionados de las células plasmáticas
| Trastorno |
Definición de enfermedad |
| GMSI No-IgM |
Se deben cumplir los tres criterios:
- Proteína monoclonal sérica (tipo no IgM) < 3 g/dl
- Células plasmáticas clonales de médula ósea < 10%*
- Ausencia de daño en los órganos terminales, como características CRAB, que puedan atribuirse al trastorno proliferativo de las células plasmáticas.
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| MM Asintomático |
Deben cumplirse ambos criterios:
- Proteína monoclonal sérica (IgG o IgA) ≥ 3 g/dl, o proteína monoclonal urinaria ≥ 500 mg cada 24 h y/o células plasmáticas clonales de médula ósea 10%-60%
- Ausencia de eventos definitorios de mieloma o amiloidosis
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| MM |
Deben cumplirse ambos criterios:
- Células plasmáticas clonales de médula ósea ≥ 10% o plasmocitoma óseo o extramedular comprobado por biopsia
- Uno o más de los siguientes eventos que definen el mieloma:
- Evidencia de daño en órganos terminales que puede atribuirse al trastorno proliferativo de células plasmáticas subyacente, específicamente:
- Hipercalcemia: calcio sérico > 0,25 mmol/L (> 1 mg/dL) superior al límite superior normal o > 2,75 mmol/L (> 11 mg/dL)
- Insuficiencia renal: aclaramiento de creatinina < 40 ml/min o creatinina sérica > 177 mmol/L (> 2 mg/dL)
- Anemia: valor de hemoglobina > 2 g/dL por debajo del límite inferior normal, o valor de hemoglobina < 10 g/dL
- Lesiones óseas: una o más lesiones osteolíticas en radiografía esquelética, TC o PET-CT
- Porcentaje de células plasmáticas clonales de médula ósea ≥ 60%
- Compromiso: relación de CLL séricas no involucradas ≥ 100 (el nivel de CLL involucradas debe ser ≥ 100 mg/L)
- > 1 lesión focal en estudios de resonancia magnética (al menos 5 mm de tamaño)
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| GMSI IgM |
Se deben cumplir los tres criterios:
- Proteína monoclonal IgM sérica < 3 g/dl
- Infiltración linfoplasmocítica de médula ósea < 10%
- No hay evidencia de anemia, síntomas constitucionales, hiperviscosidad, linfadenopatía o hepatoesplenomegalia que puedan atribuirse al trastorno linfoproliferativo subyacente.
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| GMSI de cadenas livianas |
Se deben cumplir todos los criterios:
- Relación de CLL anormal (< 0,26 o > 1,65)
- Aumento del nivel de la cadena ligera involucrada apropiada (aumento de CLL kappa en pacientes con una proporción > 1,65 y aumento de CLL lambda en pacientes con una proporción < 0,26)
- Sin expresión de cadenas pesadas de inmunoglobulinas en la inmunofijación
- Ausencia de daño en órganos terminales que pueda atribuirse al trastorno proliferativo de células plasmáticas.
- Células plasmáticas clonales de médula ósea < 10%
- Proteína monoclonal urinaria < 500 mg/24 h
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| Plasmacitoma solitario |
Se deben cumplir los cuatro criterios:
- Lesión solitaria de hueso o tejido blando comprobada por biopsia con evidencia de células plasmáticas clonales
- Médula ósea normal sin evidencia de células plasmáticas clonales
- Estudio esquelético normal y resonancia magnética (o tomografía computarizada) de la columna y la pelvis (excepto la lesión solitaria primaria)
- Ausencia de daño en los órganos terminales, como características CRAB, que puedan atribuirse a un trastorno proliferativo de células linfoplasmáticas.
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| Plasmacitoma solitario con mínima afectación de la médula** |
Se deben cumplir los cuatro criterios:
- Lesión solitaria de hueso o tejido blando comprobada por biopsia con evidencia de células plasmáticas clonales
- Células plasmáticas clonales de médula ósea < 10%
- Estudio esquelético normal y resonancia magnética (o tomografía computarizada) de la columna y la pelvis (excepto la lesión solitaria primaria)
- Ausencia de daño en los órganos terminales, como características CRAB, que puedan atribuirse a un trastorno proliferativo de células linfoplasmáticas.
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Abreviaturas: GMSI, gammapatía monoclonal de significado indeterminado; Características de CRAB, hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y lesiones óseas; MM, mieloma múltiple; CLL, cadenas livianas libres; SMM, mieloma múltiple latente.
*Un examen de médula ósea se puede diferir en pacientes con GMSI de bajo riesgo (tipo IgG, proteína M < 15 g/l, relación CLL normal) en quienes no hay características clínicas relacionadas con el mieloma.
**El plasmocitoma solitario con 10% o más de células plasmáticas clonales se considera MM.
Bibliografía:
- Fend F, Dogan A, Cook JR. Plasma cell neoplasms and related entities-evolution in diagnosis and classification. Virchows Arch. 2023 Jan;482(1):163-177. [Medline]
- Rajkumar SV. Updated Diagnostic Criteria and Staging System for Multiple Myeloma. Am Soc Clin Oncol Educ Book. 2016;35:e418-23. [Medline]
Creado Nov 14, 2023.
